نظرة عامة على إزالة الميالين

إزالة الميالين هو فقدان الميالين ، وهو نوع من الأنسجة الدهنية التي تحيط وتحمي الأعصاب في جميع أنحاء الجسم. تسبب هذه الحالة عجزًا عصبيًا ، مثل تغيرات الرؤية والضعف والإحساس المتغير والمشاكل السلوكية أو المعرفية (التفكير).

يمكن أن يؤثر نزع الميالين على مناطق من الدماغ أو النخاع الشوكي أو الأعصاب الطرفية ، ويحدث مع عدد من الأمراض الطبية المختلفة. أكثر حالات إزالة الميالين شيوعًا هي مرض التصلب العصبي المتعدد (MS).

يمكن استخدام مجموعة متنوعة من العلاجات الطبية لإدارة الأمراض الطبية المزيلة للميالين ، ويتم تكييف العلاج وفقًا للحالة المحددة.

أعراض

يمكن أن تحدث عملية إزالة الميالين في أي عمر ، ولكن تميل كل حالة مزيلة للميالين إلى التأثير على فئات عمرية معينة.

تتوافق أعراض إزالة الميالين مع منطقة الجهاز العصبي المصابة. على سبيل المثال ، يؤثر الاعتلال العصبي المحيطي على اليدين والقدمين فيما يوصف غالبًا بأنه توزيع "قفاز التخزين".

تؤدي إزالة الميالين التي تؤثر على الجزء السفلي من العمود الفقري أو الأعصاب الشوكية إلى تغيرات حسية أو ضعف في الساقين ، وقد تقلل أيضًا من التحكم في الأمعاء والمثانة. ويمكن أن تسبب إزالة الميالين في الدماغ مجموعة متنوعة من المشاكل ، مثل ضعف الذاكرة أو ضعف الرؤية.

تشمل الأعراض الشائعة لأمراض إزالة الميالين ما يلي:

• فقدان البصر أو ضعف الرؤية
• خدر أو وخز في اليدين أو القدمين أو الذراعين أو الساقين أو الوجه
• ضعف في الذراعين أو الساقين
• قلة التنسيق
• صعوبة في المشي
• مشاكل في المضغ أو البلع
• كلام غير واضح
• السيطرة على الأمعاء أو المثانة المتوفى
• مشاكل في التركيز
• وضعف الذاكرة
• التغيرات المزاجية أو السلوكية
• إعياء

اعتمادًا على الحالة ، قد تظهر أعراض زوال الميالين وتختفي ، أو قد تتفاقم تدريجيًا.

تتميز العديد من أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد بأعراض عرضية وتحسن كبير بين النوبات. يميل اعتلال الأعصاب المحيطية إلى التفاقم تدريجيًا. في بعض حالات إزالة الميالين ، مثل الحثل الكظري الدماغي (CALD) ، لا تتحسن التأثيرات ، ويمكن أن تكون قاتلة.

الأسباب

تحدث أعراض إزالة الميالين بسبب فقدان الميالين. تقوم أغلفة المايلين بعزل الأعصاب الطرفية وكذلك الأعصاب في الدماغ والحبل الشوكي والعينين. لكل عين عصب بصري يتحكم في الرؤية. تسمح أغلفة المايلين للأعصاب بإرسال الإشارات بكفاءة.

عندما يكون هناك نقص أو انخفاض مفاجئ في الميالين ، فقد لا تتمكن الأعصاب من العمل على الإطلاق ، مما يؤدي إلى عيوب عصبية تظهر مع إزالة الميالين.

محفزات

غالبًا ما يكون سبب إزالة الميالين هو الالتهاب الذي يهاجم الميالين ويدمره. يمكن أن يحدث الالتهاب استجابةً لعدوى ، أو يمكن أن يهاجم الجسم كجزء من عملية المناعة الذاتية. يمكن للسموم أو العدوى أيضًا أن تضر الميالين أو قد تتداخل مع إنتاجه. ويمكن ملاحظة نقص تكوين المايلين مع بعض النواقص الغذائية.

عوامل الخطر

هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى إزالة الميالين ، بما في ذلك العوامل الوراثية ، والعدوى ، والسمية ، ونقص التغذية. بعض الحالات ، مثل متلازمة غيلان باريه (GBS) ، يمكن أن تكون مجهولة السبب ، مما يعني أنها يمكن أن تحدث دون سبب واضح.

تشخبص

يتم تشخيص إزالة الميالين باستخدام عدة طرق مختلفة. يمكن للتاريخ الطبي والفحص البدني في كثير من الأحيان تحديد ما إذا كان الدماغ أو العمود الفقري أو الأعصاب البصرية أو الأعصاب الطرفية مصابة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان قد تكون العلامات والأعراض مربكة ، وقد يستغرق الأمر بعض الوقت لتحديد نوع وسبب إزالة الميالين وتحديد المرض المحدد.

فحص طبي بالعيادة

عندما يتم تقييمك لمرض مزيل للميالين ، سيستمع طبيبك إلى تاريخك الطبي وقد يسأل عن تفاصيل حول المدة التي عانيت فيها من الأعراض ، وما إذا كنت قد عانيت منها من قبل ، وما إذا كنت قد أصبت بعدوى مؤخرًا.

من المحتمل أن يسألك طبيبك عن الأعراض الأخرى ، مثل الألم أو الغثيان أو القيء أو الحمى. سيرغب فريقك الطبي في معرفة تاريخك من الأمراض الأخرى والتاريخ الطبي لعائلتك.

سوف يتحقق الفحص البدني من قوة عضلاتك وإحساسك وتنسيقك وقدرتك على المشي. قد يفحص طبيبك رؤيتك وكيف يتفاعل تلاميذك مع الضوء.قد تخضع لفحص طب العيون حيث ينظر طبيبك إلى عينيك باستخدام منظار العين لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بالتهاب العصب البصري (التهاب وإزالة الميالين في العصب البصري).

التصوير

يمكن لتصوير الدماغ أو العمود الفقري مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) تحديد مناطق إزالة الميالين. عادة ما تكون هناك أنماط لإزالة الميالين تتوافق مع ظروف مختلفة.

الاختبارات الخاصة

هناك عدة أنواع من الاختبارات التشخيصية غير الغازية التي يمكنها تحديد آثار إزالة الميالين على الأعصاب الطرفية أو الأعصاب البصرية.

تخطيط كهربية العضل (EMG): يتم إجراء دراسة تخطيط كهربية العضل كجزء من تقييم الاعتلال العصبي. يقيس هذا الاختبار استجابة العضلات لتحفيز العصب. هذا الفحص غير مريح إلى حد ما ، لكنه آمن ، ويختفي أي إزعاج بمجرد الانتهاء من الاختبار.

دراسات التوصيل العصبي (NCV): يتم إجراء دراسات NCV ، مثل EMGs ، لتقييم الاعتلال العصبي المحيطي. يقيس هذا الاختبار مدى سرعة توصيل الأعصاب للإشارات الكهربائية. وهو ينطوي على تحفيز مباشر للعصب عن طريق أقطاب كهربائية تصدر صدمة توضع على الجلد مباشرة فوق العصب. قد يكون فحص NCV غير مريح بعض الشيء ، لكنه آمن ولا يستمر الانزعاج بعد الانتهاء من الفحص.

الجهود المستثارة: تقيس اختبارات الجهد المستحث استجابة الدماغ لمحفزات معينة. الإمكانات المرئية المحرضة ، على سبيل المثال ، تقيس استجابة الدماغ للأضواء والمحفزات البصرية الأخرى ، وغالبًا ما تُستخدم للمساعدة في تقييم التهاب العصب البصري.

البزل القطني (LP): يُشار إلى LP غالبًا باسم البزل الشوكي ، وهو اختبار يسمح لفريقك الطبي بتقييم السائل الدماغي النخاعي (CSF). غالبًا ما يظهر السائل علامات عدوى أو مرض التهابي ، ويمكن استخدام النتائج للمساعدة في تشخيص حالات إزالة الميالين.

سيقوم الطبيب بإجراء LP عن طريق تنظيف منطقة أسفل ظهرك ، وإدخال إبرة ، وجمع السائل الشوكي. يستغرق الاختبار حوالي 10 إلى 20 دقيقة وقد يكون غير مريح بعض الشيء.

الأمراض المزيل للميالين

هناك عدد من الأمراض المختلفة المزيلة للميالين. يؤثر بعضها على الأعصاب الطرفية ، والبعض الآخر يؤثر على الدماغ و / أو النخاع الشوكي ، والبعض الآخر يؤثر على كليهما.

اضطرابات إزالة الميالين من الدماغ والحبل الشوكي

MS: مرض التصلب العصبي المتعدد هو أكثر الأمراض المزالة للميالين شيوعًا. يتميز بإزالة الميالين في الدماغ والعمود الفقري و / أو العصب البصري. هناك عدة أنواع من مرض التصلب العصبي المتعدد ، ويتميز بعضها بالانتكاسات والهفوات ، بينما يتميز البعض الآخر بانخفاض تدريجي.

يتم تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد عن طريق الفحص البدني ، ودراسات التصوير ، و LP ، وأحيانًا مع الاختبارات المحتملة المستحثة. يبدأ مرض التصلب العصبي المتعدد عادةً بين سن 20 و 40 عامًا ، وفي حين أنه يمكن التحكم فيه ، إلا أنه مرض يستمر مدى الحياة دون علاج نهائي.

المتلازمة المعزولة سريريًا (CIS): CIS هي حلقة واحدة لها جميع خصائص مرض التصلب العصبي المتعدد. في بعض الأحيان ، يتبين أن CIS هو الحلقة الأولى من شكل الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد ، ولكن في كثير من الأحيان لا يحدث مرة أخرى. يتم تشخيصه بنفس طريقة تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد.

التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM): وهو عبارة عن نوبة مزيلة للميالين تتقدم بسرعة ، وغالبًا ما تصيب الأطفال الصغار. عادة ما تكون الأعراض أكثر حدة من أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد ، وعادة ما يتم حل الحالة دون آثار دائمة أو تكرار.

CALD: حالة وراثية شديدة تصيب الأولاد الصغار (لأنها اضطراب متنحي مرتبط بالكروموسوم X) ، تسبب CALD فقدان البصر وفقدانًا عميقًا للتحكم في العضلات. ينتج إزالة الميالين عن خلل في استقلاب الأحماض الدهنية مما يؤدي إلى تدمير المايلين في مرحلة الطفولة المبكرة. هذه الحالة غير قابلة للعلاج وتؤدي إلى الوفاة المبكرة. هناك نوع أكثر اعتدالًا ، وهو اعتلال العصب النخاعي (AMN) ، وينتج عن نفس الجين. يؤثر AMN في الغالب على الشباب ، مما يسبب ضعفًا تدريجيًا ، وقد يؤدي إلى الاعتماد على الكراسي المتحركة ، ولكنه ليس قاتلاً.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML): هذا مرض حاد مزوَّد للميالين يحدث بسبب إعادة تنشيط فيروس (فيروس JC). لقد تعرض معظم الناس لهذا الفيروس الذي يمكن أن يسبب نزلة برد خفيفة.

تميل إعادة التنشيط إلى الحدوث بين الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة الشديد ، ويسبب تورطًا واسعًا في الدماغ ، وغالبًا ما يكون ذلك مع ضعف إدراكي عصبي دائم. غالبًا ما يُشخَّص اعتلال الدماغ البؤري المزمن بناءً على التاريخ الطبي ، واختبارات التصوير ، وإثبات وجود فيروس JC في السائل الشوكي. في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى خزعة من الدماغ.

اضطرابات إزالة الميالين من الأعصاب الطرفية

اعتلال الأعصاب الوراثي المزيل للميالين: هو مجموعة من الاعتلالات العصبية الموروثة التي تتميز بإزالة الميالين المقطعية من الأعصاب الطرفية. مثال على ذلك هو اعتلال الأعصاب متعدد الأعصاب شاركو ماري من النوع 1. يعاني المرضى عادةً من ضعف وتنميل تدريجي ببطء ، ويؤثر في البداية على أسفل الساقين ثم اليدين. كثيرا ما ينظر إلى هزال العضلات.

متلازمة غيلان باريه (GBS): مرض مفاجئ يتفاقم بسرعة ، ويسبب GBS ضعفًا يبدأ في كلا القدمين ، ويشمل الساقين والذراعين في غضون أيام قليلة. GBS حالة خطيرة لأنها يمكن أن تسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي التي تتحكم في التنفس. قد يكون من الضروري دعم الجهاز التنفسي مع تهوية الجهاز.

تؤثر الحالة عادةً على البالغين فوق سن الخمسين ، ويتم تشخيصها بناءً على الفحص السريري ، وأحيانًا باستخدام EMG / NCV أيضًا. عادةً ما يتم علاج GBS باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، وهو علاج يثبط جهاز المناعة ، أو بتبادل البلازما ، وهو إجراء يقوم بتصفية الدم. مع العلاج ، عادة ما يكون هناك تشخيص جيد.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP): هذا شكل متكرر من GBS يتميز بنوبات من الضعف. يتم علاج النوبات عادةً باستخدام IVIG أو تبادل البلازما.

أسباب أخرى

نقص الأكسجة: نقص الأكسجين ، بسبب السكتة القلبية من نوبة قلبية أو ضيق التنفس من جرعة زائدة ، يؤدي بشكل عام إلى نخر في الدماغ. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يمكن أيضًا رؤية إزالة الميالين. يعتمد الاسترداد على مدى الضرر.

نقص فيتامين ب 12: يحتوي فيتامين ب 12 على العديد من الوظائف في الجسم ، بما في ذلك المساعدة في إنتاج المايلين. يؤدي نقص هذا الفيتامين إلى الإصابة بأمراض مزيلة للميالين في العمود الفقري وكذلك اعتلال الأعصاب المحيطية. قد يعاني الشخص المصاب بنقص فيتامين ب 12 من تأثير واحد أو أكثر.

نقص النحاس: على غرار نقص فيتامين ب 12 ، يمكن أن يؤثر انخفاض النحاس نتيجة لتاريخ سابق لجراحة المعدة ، والإفراط في تناول الزنك ، أو سوء الامتصاص على النخاع الشوكي والأعصاب الطرفية.

من غير المحتمل أن يتسبب النقص في إزالة الميالين ، ولكنه قد يساهم في مرض إزالة الميالين.

التعرض للسموم: يمكن للأدوية والتعرض للسموم أن يتلف الميالين مؤقتًا ، أو قد يسبب ضررًا طويل المدى. قد يكون من الصعب للغاية تحديد السبب الدقيق لإزالة الميالين بفعل السموم. بمجرد تحديد العامل المخالف ، فإن تقليل التعرض هو مفتاح الاسترداد.

علاج

يعتمد علاج إزالة الميالين على الحالة. يركز العلاج على إدارة الأعراض ومنع المزيد من إزالة الميالين. في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج يستعيد المايلين بشكل فعال أو يعيد بناءه ، ولكن عادةً ما يتجدد المايلين بشكل منتظم من تلقاء نفسه. إذا كان هناك ضرر ضئيل أو معدوم للأعصاب ، يمكن أن تحل الأعراض ويمكن التعافي العصبي.

هناك عدد من العلاجات المستخدمة لمنع إزالة الميالين.

المناعة

يعد منع العملية الالتهابية أمرًا أساسيًا في علاج العديد من حالات إزالة الميالين ، مثل MS و ADEM و GBS. يتم علاج العديد من هذه الحالات من خلال دورة قصيرة من الستيرويدات الوريدية (IV) أو تبادل البلازما.

نظرًا لأن مرض التصلب العصبي المتعدد مزمن ، تتم إدارة المرض بعلاج التصلب المتعدد المعدّل (DMT). تعمل الستيرويدات و DMTs عن طريق قمع جهاز المناعة لمنع الهجوم الالتهابي على المايلين.

تجنب السموم

من المحتمل ألا يؤدي إيقاف التعرض للسموم إلى عكس الأعراض ، ولكن يمكن أن يساعد في منع المزيد من الضرر العصبي.

المكملات

نظرًا لأن بعض أوجه القصور الغذائية ، مثل فيتامين ب 12 والنحاس ، قد ارتبطت بإزالة الميالين ، فإن استعادة مستويات المغذيات الطبيعية يمكن أن تكون استراتيجية علاجية مهمة.

علاج الأعراض

إذا كنت تعاني من حالة مزيلة للميالين ، فقد تحتاج إلى علاج لأعراضك المحددة. على سبيل المثال ، قد تحتاج إلى تناول دواء للمساعدة في السيطرة على الألم أو الانزعاج. يمكن أن تساعد الأدوية أيضًا في السيطرة على الأعراض مثل القلق أو الاكتئاب. بالنسبة لبعض الأشخاص ، يمكن أن يتحسن ضعف المثانة باستخدام الأدوية.

إعادة تأهيل

في كثير من الأحيان ، إعادة التأهيل هي مفتاح الشفاء. يعد العلاج الطبيعي والكلام أو علاج البلع والعلاج بالتوازن أمثلة على أنواع إعادة التأهيل التي يمكن أن تساعدك في التعافي من مرض إزالة الميالين أو التعامل معه.

كلمة من Verywell

يمكن أن ينتج إزالة الميالين عن عدد من الأسباب المختلفة وهناك مجموعة من الأمراض المزيلة للميالين ، ولكل منها فئته العمرية النموذجية والأعراض والسبب والعلاج والتشخيص.

إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بإصابتك بزوال الميالين ، فيجب أن تطمئن إلى أن إزالة الميالين هي حالة يمكن التحكم فيها في معظم الأحيان.