لمحة عامة عن ورم الغدد الليمفاوية لخلية الوشاح

سرطان الغدد الليمفاوية لخلية الوشاح (MCL) هو نوع نادر من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين (NHL) الذي ينشأ في الخلايا الليمفاوية البائية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تساعد في مكافحة العدوى. يؤثر MCL عادة على العقد الليمفاوية ويمكن أن يشمل أيضًا أعضاء أخرى. يعاني معظم المصابين بالـ MCL من شكل عدواني من المرض يتطلب علاجًا سريعًا. يمكن للمرشحين للعلاج المكثف تحقيق هدوءات تستمر حتى 7 إلى 10 سنوات ، أو حتى لفترة أطول. هناك عدد متزايد من خيارات العلاج لكل من MCL المشخص حديثًا والمنتكس. مجموعة صغيرة من الأشخاص لديهم شكل أكثر خمولًا من MCL الذي قد لا يتطلب علاجًا فوريًا وقد يكون مستقرًا لسنوات.

أعراض

تتشابه أعراض MCL مع العديد من الأنواع الأخرى من ليمفوما اللاهودجكين وقد تشمل واحدًا أو أكثر مما يلي:

• تورم الغدد الليمفاوية غير مؤلم
• الحمى والتعرق الليلي
• فقدان الوزن غير المقصود
• الإسهال والغثيان / القيء وآلام البطن أو عدم الراحة

أكثر أعراض MCL شيوعًا هي تورم واحد أو أكثر من العقد الليمفاوية غير المؤلمة. من الممكن أيضًا التعرق الليلي والحمى وفقدان الوزن غير المقصود ، حيث يعاني ما يصل إلى ثلث المرضى الذين تم تشخيصهم من هذه الأعراض.

قد تكون الغدد الليمفاوية المتضخمة قريبة بدرجة كافية تحت سطح الجلد بحيث يمكن الشعور بها باليدين. ومع ذلك ، قد تكون أيضًا أعمق داخل الجسم. أقل شيوعًا ، يتطور MCL خارج العقد الليمفاوية ، وفي هذه الحالة يكون الموقع الأكثر شيوعًا هو الجهاز الهضمي. عندما يؤثر MCL على المعدة أو الأمعاء ، فقد ينتج عنه أعراض مثل الإسهال وآلام البطن.

في أشكال MCL الأقل عدوانية ، غالبًا لا يعاني الأشخاص من تضخم العقدة الليمفاوية وبدلاً من ذلك يكون لديهم تضخم في الطحال. قد لا ينتج عن هذا أي أعراض أو يمكن أن يسبب الشعور بالامتلاء أو الألم في الجزء العلوي الأيسر من البطن والذي قد ينتشر إلى الكتف الأيسر. قد يكون هذا الشعور بالامتلاء ثابتًا إلى حد ما ، أو يمكن ملاحظته بعد تناول كمية صغيرة من الطعام. مصطلح آخر للطحال المتضخم هو تضخم الطحال.

الأسباب

مثل العديد من أشكال السرطان ، السبب الكامن وراء MCL غير معروف ، لكن الباحثين يشكون في أن بعض العوامل الجينية والبيئية قد تكون مهمة. يؤثر MCL في الغالب على كبار السن ، ومن الشائع أن يكون الأفراد المصابون بـ MCL في أواخر الخمسينيات من العمر أو من بداية الستينيات إلى منتصفها. يتأثر الرجال أكثر من النساء ، لكن أسباب هذا النمط غير معروفة.

تتطور الأورام الخبيثة بالاقتران مع التغيرات في الشفرة الجينية أو الطفرات في الحمض النووي. اكتسب معظم الأشخاص الذين يعانون من MCL خللًا جينيًا محددًا حيث كان هناك تبادل للمواد الجينية بين اثنين من الكروموسومات: الكروموسوم 11 و 14. ويسمى هذا التبادل بالانتقال الكروموسومي ، وهذا النقل المحدد مكتوب علميًا كـ t (11 ؛ 14 ) (س 13 ؛ س 32). عندما يحدث هذا الانتقال في الخلايا الليمفاوية B ، فقد يساهم في تطوير MCL بالإضافة إلى الأورام الخبيثة الأخرى للخلايا B.

قد تتعلق القرائن الأخرى حول الأسباب بمكان نشأة خلايا MCL. يشير "الوشاح" في MCL في الأصل إلى موقع الخلايا التي كان يُعتقد في السابق أنها متورطة بشكل أساسي في الورم الخبيث. يبدو أن MCL تطور من جزء من العقدة الليمفاوية يسمى منطقة الوشاح ، وهي منطقة من الخلايا تحيط وتغلف بنية أخرى ، المركز الجرثومي.

تشخبص

غالبًا ما يعتمد تشخيص MCL ، مثل الأنواع الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية ، على القرائن التي يتم الكشف عنها في عملية التقييم السريري الشامل. قد يتم الكشف عن أعراض ونتائج جسدية معينة ، ويتم استخدام مجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة لتأكيد النوع المحدد والنوع الفرعي من ليمفوما اللاهودجكين (NHL) ، لتحديد مدى انتشار المرض ، وللمساعدة في تحديد العلاج الأنسب.

في الفحص البدني ، قد يشعر الطبيب بالعقد الليمفاوية في مناطق معينة للكشف عن أي تورم. يشمل الفحص أيضًا لمس البطن أسفل منطقة القفص الصدري لمحاولة الكشف عن الأعضاء المنتفخة (الكبد والطحال) وتراكم السوائل غير الطبيعي الذي قد يترافق مع أمراض الجهاز اللمفاوي.

اختبارات الدم ، الخزعات ، اختبارات التصوير ، فحص نخاع العظم ، التنظير و / أو تنظير القولون ، تحليل السائل النخاعي (CSF) ، و / أو الاختبارات الأخرى كلها ممكنة كجزء من العمل الخاص بسرطان الغدد الليمفاوية في خلايا الوشاح.

خزعة

يتم أخذ عينة من النسيج المصاب ، أو خزعة ، لدراسة مظهره المجهري وإجراء اختبارات مختلفة على الخلية المشبوهة. غالبًا ما يتم أخذ خزعة من الغدد الليمفاوية ، أو في بعض الحالات ، يتم إزالة ودراسة عقدة ليمفاوية متضخمة بالكامل يشتبه في كونها سرطانية. في بعض الحالات ، قد لا يمكن الوصول إلى المواقع المشبوهة بسهولة من الخارج ، وقد يكون من الضروري إجراء تنظير البطن أو جراحة شق البطن للحصول على عينات عميقة في البطن أو الحوض.

باستخدام نسيج الخزعة ، يتم إجراء اختبارات متخصصة للمساعدة في تحديد نوع خلية المنشأ المحدد للورم الخبيث. MCL هو ورم الغدد الليمفاوية B-cell ، وتنتج خلايا MCL بروتينات مميزة (CD5 و CD19 و CD20 و CD22). غالبًا ما يتم إجراء دراسات أخرى للكشف عن وجود انتقال الكروموسوم (11 ؛ 14) في الخلايا الليمفاوية الخبيثة وبروتين cyclin D1. ومع ذلك ، قد يكون لدراسات أخرى ، مثل اختبار وجود طفرة TP53 ، آثار على اتخاذ قرار بشأن أفضل علاج.

التصوير

قد تكون هناك حاجة إلى أي عدد من دراسات التصوير ، بما في ذلك التصوير بالأشعة السينية ، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) ، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، و / أو دراسات أخرى. يمكن إجراء الأشعة المقطعية للبحث في مناطق مثل الرقبة والصدر والبطن والحوض للمساعدة في الكشف عن تضخم بعض أمراض العقد الليمفاوية التي انتشرت إلى أعضاء معينة. يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن أي إصابة بمرض في الدماغ والحبل الشوكي. قد توفر أشكال التصوير الأخرى ، مثل FDG-PET معلومات مهمة حول المرض ومدى انتشاره.

فحص نخاع العظام

يتكون فحص النخاع العظمي في الواقع من اختبارين منفصلين ولكن عادة ما يكونان متزامنين: شفط نخاع العظم لاسترداد الجزء السائل من نخاع العظم وخزعة نخاع العظم للجزء الصلب. يمكن أن تساعد الاختبارات التي يتم إجراؤها على خلايا الدم المأخوذة من نخاع العظام في تحديد ما إذا كان MCL يشمل نخاع العظم على الإطلاق.

تحليل السائل الدماغي النخاعي

في بعض الأحيان ، يوصى بإجراء تحليل للسائل الدماغي النخاعي للبحث عن تشوهات قد تشير إلى انتشار السرطان في الدماغ والحبل الشوكي. يتم الحصول على هذا السائل للتحليل من خلال إجراء يعرف باسم البزل القطني.

يتمثل جزء من العمل الخاص بـ MCL في تحديد التشخيص ، ولكن الجزء الآخر هو محاولة الحصول على أكبر قدر ممكن من المعلومات حول مخاطر هذا المرض. نسبة صغيرة من حالات MCL أكثر خمولاً ؛ يتصرف الآخرون بشكل أكثر عدوانية. من الشائع أن ينتشر MCL خارج العقد الليمفاوية ليؤثر على الطحال ونخاع العظام والأعضاء خارج الجهاز الليمفاوي ، مثل الكبد أو مناطق الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي [GI]) في وقت التشخيص.

عند تحديد مرحلة MCL والتطلع إلى العلاج ، يتم تجميع مجموعة كاملة من المعلومات للتنبؤ بمسار المرض المحتمل والنظر في خيارات العلاج المناسبة. يمكن لعمرك وصحتك العامة ، وحجم الورم ، ومستويات إنزيم اللاكتات ديهيدروجينيز ، وعوامل أخرى أن تحدد قرار العلاج.

يمكن إجراء اختبارات أخرى تحسباً للعلاج ؛ على سبيل المثال ، قد تكون هناك اختبارات للقلب والرئتين قبل العلاج المكثف للتأكد من أن مثل هذا العلاج سيكون مستحسناً.

علاج

هناك عدد من خيارات العلاج المختلفة المتاحة للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بـ MCL. تعتمد الأشياء المناسبة لك على مرضك وأهدافك وظروفك الفردية. غالبًا ما يتم تصنيف أنظمة العلاج على أنها علاج قوي أو علاج أقل عنفًا.

علاج الخط الأول

تشمل أمثلة العلاج القوي ما يلي لتحريض مغفرة:

• RDHA (ريتوكسيماب ، ديكساميثازون ، سيتارابين) + بلاتين (كاربوبلاتين ، سيسبلاتين ، أو أوكساليبلاتين)
• RCHOP / RDHAP بالتناوب (ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفاميد ، دوكسوروبيسين ، فينكريستين ، بريدنيزون) / (ريتوكسيماب ، ديكساميثازون ، سيتارابين ، سيسبلاتين)
• نظام NORDIC (العلاج الكيميائي المناعي الحثي المكثف بالجرعة مع ريتوكسيماب + سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، بريدنيزون [ماكسي- CHOP]) بالتناوب مع ريتوكسيماب + جرعة عالية من سيتارابين)

عادةً ما يتلقى المرضى الصغار الذين يعانون من MCL علاجًا كيميائيًا مكثفًا ومكثفًا بجرعة عالية من السيتارابين ثم زرع الخلايا الجذعية. يُعد زرع الخلايا الجذعية الخيفي خيارًا في أول حالة مغفرة أو في وقت الانتكاس.

قد تتضمن أمثلة علاج الخط الأول الأقل عدوانية ما يلي:

• بينداموستين + ريتوكسيماب
• VR-CAP (بورتيزوميب وريتوكسيماب وسيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين وبريدنيزون)
• RCHOP

قد يتبع علاج الصيانة نظام الخط الأول. ريتوكسيماب كل ثمانية أسابيع هو أحد هذه الأنظمة التي يتم حاليًا تقييم فوائدها.

إذا أظهر تحليل الورم الخبيث وجود طفرات معينة ، مثل طفرات TP53 ، فإن الأطباء يميلون إلى تفضيل المزيد من الأساليب البحثية مثل التجارب السريرية لهؤلاء المرضى.

علاج الخط الثاني

سواء بعد سبع سنوات من التعافي أو بعد ثلاث سنوات فقط بعد علاج أولي أقل عنفًا ، هناك العديد من الخيارات لعلاج الخط الثاني. لا يزال الباحثون يحاولون تحديد أيها قد يكون الأفضل للبدء به ، وأفضل طريقة لتسلسلها. الامثله تشمل:

• أكالابروتينيب
• إيبروتينيب ± ريتوكسيماب
• ليناليدوميد ± ريتوكسيماب
• الفينيتوكلاكس
• Bendamustine ± ريتوكسيماب (إذا لم يتم إعطاؤه مسبقًا)
• بورتيزوميب ± ريتوكسيماب

يعتمد اختيار علاج الخط الثاني على عوامل مثل النظام العلاجي الذي تم إعطاؤه في الخط الأول ، ومدة استمرار الهدوء مع ذلك العلاج الأولي ، والخصائص الفردية للشخص المصاب بـ MCL (العمر ، والصحة العامة ، والحالات الطبية الأخرى) وخصائص MCL للشخص (مخاطر أعلى مقابل مخاطر أقل) ، بالإضافة إلى التفضيلات الشخصية وحالة التأمين / المخاوف الاقتصادية.

كلمة من Verywell

من أهم الأشياء التي يجب وضعها في الاعتبار حول MCL هو أن MCL الخاص بك ليس هو نفسه MCL الخاص بشخص آخر ، وأنك لست إحصائيًا. أي أن الأشخاص المختلفين لديهم تجارب مختلفة جدًا مع هذا المرض.

بعض أشكال MCL ، مثل البديل البلاستويد ، شديدة العدوانية ويتم التعامل معها على هذا النحو. تتصرف الأشكال الأخرى مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، وهو سرطان الدم الذي "يموت به معظم الناس بدلاً من الموت". لسوء الحظ ، كانت المجموعة الأخيرة تمثل استثناءً أكثر من كونها قاعدة لـ MCL. ومع ذلك ، فإن التقدم في علاج الأورام اللمفاوية للخلايا B الأكثر شيوعًا آخذ في الظهور بوتيرة قياسية ، ومن المحتمل أن يستفيد الأشخاص المصابون بـ MCL أيضًا من هذه الاختراقات.