الساركوما هي نوع نادر من السرطان يؤثر بشكل خاص على الأنسجة الضامة (اللحمية المتوسطة) ، بما في ذلك:
- عظم
- غضروف
- سمين
- عضلة
- الأوتار
- الألياف العصبية
- الدم والأوعية الليمفاوية
يوجد أكثر من 70 نوعًا من الساركوما ، وتختلف الأعراض حسب مكان الورم وحجمه. يتم تشخيص الساركوما بنفس طريقة تشخيص سرطانات الأورام الصلبة الأخرى (بالتصوير والخزعة) ويتم علاجها بالجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والأدوية المستهدفة والعلاج المناعي الأحدث.
الساركوما هي أورام أولية ، بمعنى أنها تبدأ في العظام والأنسجة الضامة. تعتبر الأورام التي تبدأ في جزء آخر من الجسم وتنتشر (تنتقل) إلى العظام والأنسجة الضامة أورامًا ثانوية ويمكن أن تكون من أي نوع سرطاني.
فات كاميرا / جيتي إيماجيس
أنواع
تُصنف الساركوما على نطاق واسع إما على أنها أورام العظام أو أورام الأنسجة الرخوة ، ولكل منها أنواع فرعية متعددة.
ساركوما العظام
الأورام اللحمية العظمية هي أورام العظام الأولية. تشمل الأنواع الأكثر شيوعًا ما يلي:
- الساركوما العظمية (الأكثر شيوعًا)
- ورم حبلي
- الساركوما الغضروفية
- ساركوما يوينغ
- الساركوما الليفية
- ورم الخلايا العملاقة في العظام
- ورم المنسجات الليفي الخبيث
- الورم الليفي العصبي للعظام
- مرض باجيت الذي يصيب العظام
انتشار سرطان العظام
يتأثر حوالي 3600 شخص بساركوما العظام في الولايات المتحدة كل عام. تمثل الأورام اللحمية العظمية الأولية أقل من 0.2٪ من جميع أنواع السرطان ، ولكن يمكن أن تكون العظام موقعًا لانتشار السرطانات التي بدأت في مكان آخر.
ساركوما الأنسجة الرخوة
أورام الأنسجة الرخوة هي أيضًا أورام أولية تؤثر على الأوتار والعضلات والأوعية والدهون والألياف العصبية والأنسجة الضامة الرخوة الأخرى. تشمل بعض الأنواع الأكثر شيوعًا ما يلي:
- الساركوما السنخية: تصيب الأنسجة الرخوة مثل العضلات أو الدهون أو الأعصاب
- الساركوما الوعائية: تتكون في بطانة الأوعية الدموية واللمفاوية
- ساركوما الخلايا الشفافة: توجد في القدمين واليدين والأطراف
- ساركوما شبيهة الظهارة: تبدأ في الأنسجة الرخوة للجلد ، وعادة ما تكون على إصبع أو قدم أو يد أو طرف
- الساركوما الليفية: تبدأ في الأنسجة الضامة الليفية حول الأوتار
- ورم انسجة الجهاز الهضمي (GIST): يحدث في أي مكان في الجهاز الهضمي
- ساركوما كابوسي: تتكون تحت الجلد ، في العقد الليمفاوية ، في بطانة الحلق ، الفم ، الأنف ، والأعضاء الأخرى.
- الساركوما العضلية الملساء: تتطور عادةً في العضلات الملساء مثل أعضاء البطن
- الساركوما الشحمية: تبدأ في الخلايا الدهنية ، وغالبًا ما تصيب الأطراف أو العضلات أو البطن
- ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH): يوجد عادة في العضلات والأوتار ، ونادرًا ما يصيب العظام
- الورم الوسيط الخبيث: أورام الأنسجة الرخوة التي تحتوي على نوعين فرعيين أو أكثر من الساركوما وتبدأ عادةً في الرقبة أو الرأس أو الأطراف
- الأورام الشفانية الخبيثة: تتكون في الأنسجة حول الأعصاب
- ساركوما عصبية: تتطور على غمد العصب
- الساركوما العضلية المخططة: أشكال في العضلات الهيكلية
- الساركوما الزليلية: توجد في الأطراف ، بالقرب من المفاصل وتؤثر على العضلات أو الأربطة
- ساركوما الرحم: تبدأ في الطبقة العضلية للرحم
ساركوما الأنسجة الرخوة
تمثل أورام الأنسجة الرخوة 0.7٪ فقط من جميع أنواع السرطان في الولايات المتحدة (أو ما يزيد قليلاً عن 13000 تشخيص).
أعراض
تختلف أعراض الساركوما حسب نوع الورم الخبيث وموقعه ومدى انتشاره. قد يتسبب بعضها ، مثل ساركوما كابوسي ، في حدوث آفات جلدية فقط ولكن لا توجد أعراض أخرى صريحة. البعض الآخر ، مثل الساركوما العضلية المخططة في الكلى ، يمكن أن يكون شديد العدوانية وينتشر بسرعة إلى الكبد والرئتين والمواقع الأخرى.
ساركوما العظام
العلامة الأولى الأكثر شيوعًا لساركوما العظام هي ألم العظم المصاب. قد يأتي الألم ويختفي أو يزداد سوءًا في أوقات معينة ، مثل الليل أو أثناء النشاط. مع تقدم المرض ، سيصبح الألم ثابتًا ويزداد شدة عندما يكون نشطًا.
قد يكون هناك أيضًا تورم أو ورم تحت الجلد في موقع الألم. في كثير من الأحيان ، لا تصبح هذه الأعراض ملحوظة إلا بعد فترة من بدء الألم. إذا كان السرطان في عظام الرقبة ، فقد يسبب صعوبة في البلع. إذا تأثرت عظام العمود الفقري ، فقد يؤدي الضغط على الأعصاب إلى آلام الظهر وخدر وضعف في الأطراف أو البطن ، وصعوبة في التبول أو إخراج البراز. إذا تضررت الخلايا العصبية من الضغط ، فقد يحدث الشلل.
الموقع الأكثر شيوعًا لانتشار الساركوما العظمية أو انتقاله هو الرئتان. في حالات نادرة ، يمكن أن ينتشر أيضًا إلى العظام.
في حالات نادرة ، قد تترافق الأورام اللحمية مع زيادة مستويات الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم) ، وقد تسبب حصوات الكلى أو الإمساك أو الارتباك أو مشاكل القلب.
ساركوما الأنسجة الرخوة
من أبرز علامات ساركوما الأنسجة الرخوة ظهور كتلة أو عقيدات. تميل الكتلة إلى أن تكون غير مؤلمة وثابتة وثابتة في مكانها ، ويمكن أن تحدث على الذراعين والساقين في ثلثي الوقت. والثلث الآخر يحدث على الرأس والرقبة والجذع والبطن وخلف الصفاق - الفضاء خلف جدار البطن الذي يحتوي على جزء من الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي والبنكرياس والكليتين.
في كثير من الأحيان ، لا توجد أعراض أخرى غير الورم. إذا نمت الكتلة الكبيرة بما يكفي دون أن يلاحظها أحد ، يمكن أن تسبب أعراضًا مثل الألم والتورم والوذمة والتدخل في عمل العظام والأعصاب والأوعية الدموية.
إذا كان الورم موجودًا في مناطق معينة ، فقد يتسبب في انسداد الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى أعراض مثل فقدان الشهية والإمساك والتشنج. يمكن أن تؤدي الأورام اللحمية الكبيرة التي تضغط على الأعصاب إلى مشاكل عصبية ، ويمكن أن تسبب تلك الموجودة في الأطراف تجلط الأوردة العميقة.
الأسباب
لا يفهم العلماء تمامًا أسباب الساركوما ، على الرغم من ارتباط بعض عوامل الخطر بالمرض ارتباطًا وثيقًا.
ساركوما العظام
ترتبط الأورام اللحمية العظمية بالعوامل البيئية والطفرات الجينية الموروثة. يزيد التعرض للإشعاع وعوامل محددة موجودة في أدوية العلاج الكيميائي (عوامل مؤلكلة) من خطر الإصابة بالساركوما العظمية وسرطانات العظام الأخرى. ترتبط المتلازمات الوراثية الموروثة ، بما في ذلك مرض باجيت ومتلازمة لي-فروميني ، ارتباطًا وثيقًا بالمرض.
ساركوما الأنسجة الرخوة
ترتبط العديد من أورام الأنسجة الرخوة - خاصة سرطانات الأطفال مثل الأورام اللحمية السنخية - بطفرات جينية متفرقة ، قد يتطور بعضها أثناء تكوين الجنين. يرتبط البعض الآخر بالمتلازمات الوراثية الموروثة مثل Li-Fraumeni ، والورم الليفي العصبي من النوع 1 ، وداء البوليبات الغدي العائلي. تشمل عوامل الخطر البيئية التعرض المسبق للإشعاع ، وكلوريد الفينيل الكيميائي الصناعي ، والتاريخ السابق للوذمة اللمفية.
يلعب العمر دورًا أيضًا. في حين أن معظم الأشخاص المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، غالبًا ما تظهر بعض الأنواع الفرعية عند الأطفال.
تشخبص
يتم تشخيص كل من ساركوما العظام وساركوما الأنسجة الرخوة بمزيج من الفحص البدني ودراسات التصوير والخزعة. الاختبارات المعملية أقل فائدة في تشخيص الساركوما ، وفي كثير من الأشخاص المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة ، تظهر نتائج اختبارات الدم العامة طبيعية ، وهناك بعض الاختلافات الطفيفة في الاختبارات والإجراءات المستخدمة.
ساركوما العظام
إن أداة التصوير التشخيصي الأولية لساركوما العظام هي الأشعة السينية. تشمل أدوات التصوير الأخرى التي يمكن استخدامها التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير الومضاني للعظام أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
يمكن إجراء الخزعات بإبرة أو شق. تشمل الطرق:
- الشفط بإبرة رفيعة (FNA)
- خزعة الإبرة الأساسية
- خزعة العظام الجراحية
يعتمد نوع الخزعة التي يتم إجراؤها على مكان الورم. تزيل الخزعة عينة صغيرة من الأنسجة يتم فحصها بعد ذلك بالمجهر لإجراء تشخيص نهائي. عندما يتم إجراء خزعات الإبرة ، يتم أخذ عينة من الأنسجة من خلال ثقب صغير يتم إنشاؤه في العظم. إذا تطلبت الخزعة شقًا ، يتم إجراء قطع صغير في الورم.
يمكن إجراء الاختبارات المعملية مثل فحص الدم. تميل مستويات الفوسفاتاز القلوي واللاكتات إلى الارتفاع مع ساركوما العظام وساركوما إوينغ. ومع ذلك ، فإن المستويات العالية من هذه لا تعني وجود السرطان. أثناء نشاط الخلايا المرتفع ، كما هو الحال عندما ينمو الأطفال أو يتعافى العظم من الكسر ، تكون مستويات الفوسفاتيز القلوية مرتفعة أيضًا. يجب إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كانت ساركوما العظام موجودة.
ساركوما الأنسجة الرخوة
تتضمن تقنيات التصوير المستخدمة لتشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة ما يلي:
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)
- الأشعة المقطعية
- الجمع بين التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
يمكن أن تشير هذه الأدوات إلى تشخيص محتمل للساركوما ، ولكن ستكون هناك حاجة لأخذ خزعة لتأكيد التشخيص وتحديد نوع الساركوما الموجودة. التصوير بالرنين المغناطيسي مناسب تمامًا لتصوير الأنسجة الرخوة ، ولكن قد يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر فائدة في تشخيص الساركوما في الصدر أو البطن.
يمكن استخدام إبرة أو خزعة شق ، حسب مكان الورم. قد يقوم أخصائي علم الأمراض المتخصص في أورام الأنسجة الرخوة بفحص الأنسجة المستخرجة أثناء الخزعة. قد تساعد أدوات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في مناورة الإبرة في الورم. نظرًا لأنه غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى مزيد من الجراحة لإزالة ساركوما الأنسجة الرخوة ، فلا يتم إجراء خزعات شق عادة. يفضل معظم الأطباء استخدام FNA أو خزعة الإبرة الأساسية ولن يفكروا في الجراحة إلا إذا كانت التقييمات المعملية غير حاسمة أو يصعب الوصول إلى الورم.
التدريج والتصنيف
يُطلق على تشخيص مكان وجود السرطان في الجسم ، وأين يمكن أن ينتشر ، وما إذا كانت أجزاء أخرى من الجسم مصابة ، تحديد مراحل المرض. يتم إجراء الاختبار لاكتشاف مرحلة السرطان ، وتوجه هذه المعلومات مسار العلاج وتساعد في تحديد فرص المريض في الشفاء (التكهن). الأنواع المختلفة من السرطان لها معايير مرحلية فريدة ، ولكن يتم استخدام دليل التدريج TNM (الورم ، العقدة ، النقائل) للجميع.
يستخدم التدريج TNM معلومات عن:
- حجم الورم وموقعه
- ما إذا كان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية أم لا وكيف
- ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ومدى انتشاره
تؤخذ هذه النتائج في الاعتبار لتحديد مرحلة السرطان ، من 1 إلى 4 ، والتي تحدد بعد ذلك العلاج. تشير المراحل من 1 إلى 3 إلى حجم الورم وانتشاره إلى الأنسجة المحيطة ، بينما تشير المرحلة 4 إلى انتشار السرطان إلى مناطق أبعد من الجسم.
يستخدم الأطباء أيضًا نظام تصنيف لمعرفة مدى تشابه الخلايا السرطانية مع الخلايا السليمة تحت المجهر. تسمى الخلايا السرطانية التي تشبه الخلايا السليمة "جيدة التمايز" أو "الورم منخفض الدرجة" ، أما أورام الدرجة المتوسطة فهي "متمايزة بشكل معتدل" والخلايا السرطانية التي لا تشبه الخلايا السليمة تسمى "ضعيفة التمايز" أو "عالية ورم الصف. "
تشير الأورام منخفضة الدرجة عادةً إلى فرصة أقل للانتشار السريع ، وبالتالي ، تشخيص أكثر ملاءمة. كلما ارتفعت الدرجة ، قد تحتاج إلى علاج أكثر قوة. في حالة ساركوما الأنسجة الرخوة ، يعد التصنيف ذا أهمية حيوية لتحديد الإنذار.
يساعد التدريج والدرجات ، جنبًا إلى جنب مع حالة أداء المريض - إلى أي مدى يمكنه أداء المهام اليومية وتحمل العلاجات - وعوامل أخرى على اتخاذ قرارات العلاج والتكهن بشكل عام.
علاج
على الرغم من أن علاج الساركوما يمكن أن يختلف باختلاف نوع السرطان المصاب ، تظل الجراحة هي العلاج الأكثر شيوعًا في المراحل المبكرة. يمكن استخدام العلاج الكيميائي أو الإشعاعي قبل الجراحة لتقليص الورم (العلاج المساعد الجديد) أو بعد الجراحة لإزالة أي خلايا سرطانية متبقية (العلاج المساعد).
يشمل استخدام الأدوية ، المعروف أيضًا باسم العلاج الجهازي ، ما يلي:
- العلاج المناعي
- العلاج الكيميائي
- العلاج الموجه
يمكن استخدامها في وقت واحد ، بشكل فردي ، أو بالاشتراك مع جراحة ساركوما العظام والأنسجة الرخوة.
ساركوما العظام
يختلف مسار ونوع العلاج حسب مرحلة السرطان ودرجته. بالنسبة للأورام اللحمية منخفضة الدرجة التي تبدأ في العظام ، فإن الاستئصال الجراحي للورم والمنطقة المحيطة به هو أمر نموذجي. بالنسبة لساركوما العظام الأولية عالية الجودة ، يمكن أيضًا الجمع بين الجراحة والعلاجات الأخرى مثل الأدوية والإشعاع.
حيث كان البتر في يوم من الأيام جانبًا شائعًا في علاج ساركوما العظام ، يمكن الآن استخدام جراحة استبقاء الأطراف في 90٪ من الحالات جنبًا إلى جنب مع العلاج الكيميائي. وعند استئصال الورم ، تتم إزالة الأنسجة العظمية المحيطة أيضًا في حالة انتشار الخلايا السرطانية . يمكن لمعظم هذه العمليات الجراحية تجنيب الطرف ، على الرغم من أن البتر قد يظل ضروريًا ، اعتمادًا على حجم الورم وموقعه.
قد لا تزال الأورام الخبيثة المتقدمة تتطلب البتر أو نوعًا من الجراحة يسمى جراحة التناوب حيث يتم إزالة جزء من العظام مع تدوير الأطراف غير المتضمنة وإعادة توصيلها. تُستخدم الجراحة أيضًا لعلاج ساركوما العظام التي انتشرت (منتشرة) إلى مناطق أخرى من الجسم.
ساركوما الأنسجة الرخوة
يختلف علاج ساركوما الأنسجة الرخوة حسب النوع والموقع والمرحلة. في معظم الحالات ، يتم استئصال أورام المرحلة الأولى والثانية جراحيًا ومعالجتها بالإشعاع المساعد. بالنسبة للمرحلة الثالثة وبعض الأورام الخبيثة في المرحلة الثانية ، يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي.
بالنسبة لساركوما الأنسجة الرخوة في المرحلة 4 ، عادةً ما يتم تجنب الجراحة لأنها نادرًا ما تحسن النتائج. في مثل هذه الحالات ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو الكيميائي بمفرده أو معًا لتقليص الورم وإبطاء تقدم المرض.
في حالات نادرة ، قد تُستخدم الجراحة لإزالة الورم الرئيسي والنقائل ، عادةً عندما ينتشر عدد قليل من النقائل في تجويف الصدر ، ومع ذلك ، فإن خطر تكرارها مرتفع.
المراجع
بشكل عام ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة في حالة الإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة أفضل من معدل البقاء على قيد الحياة في النوع الرئيسي من سرطان العظام ، وهو الساركوما العظمية. بشكل عام ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة للساركوما لمدة 5 سنوات 65٪. يعتمد معدل البقاء الفعلي لكل مريض على عوامل مثل:
- مكان الورم
- إذا ، أين ، وكم انتشر
- مدى سرعة انتشار الخلايا السرطانية
- عندما يتم العثور على السرطان
تعتبر الساركوما العظمية واحدة من أفقر الإنذارات عند الأطفال والمراهقين ، حتى مع العلاج المكثف. وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للأطفال والمراهقين المصابين بساركوما العظام 69 ٪. ومع ذلك ، هناك بعض الأورام اللحمية العظمية ، مثل الساركوما الغضروفية والورم الحبلي ، التي لها نظرة أكثر تفاؤلاً بكثير.
بشكل عام ، تميل الساركوما إلى الحصول على نتائج أسوأ من الأنواع الأخرى الأكثر شيوعًا للسرطان (مثل السرطان) في نفس العضو. على سبيل المثال ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لساركوما الرحم الإجمالي لمدة 5 سنوات 42 ٪ مقارنة بسرطان بطانة الرحم الذي يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة الإجمالي 81 ٪.
تعتمد معدلات البقاء على قيد الحياة على البيانات الوبائية التي جمعها المعهد الوطني للسرطان ، والتي تسمى قاعدة بيانات SEER. بالنسبة لنظام التصنيف هذا ، يتم تحديد المراحل من خلال ما إذا كان السرطان موضعيًا (يقتصر على الورم الأولي) ، أو إقليميًا (يؤثر على الأنسجة القريبة) ، أو بعيدًا (منتشر).
معدلات البقاء على قيد الحياة هي تقديرات فقط وسيكون لأي مريض تشخيص فريد. نظرًا لأن هذه الإحصائيات يتم أخذها كل 5 سنوات ، فقد لا تأخذ دائمًا في الاعتبار أشكال العلاج الجديدة التي تم استخدامها خلال السنوات الخمس الحالية.
تنطبق معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات على وقت تشخيص السرطان لأول مرة ولا تنطبق على وقت انتشار السرطان أو علاجه.
كلمة من Verywell
تعتبر ساركوما العظام والأنسجة الرخوة نادرة ، وإذا كنت تعاني من كتل أو أعراض أخرى ، فمن المحتمل ألا تكون سرطانًا. حدد موعدًا مع طبيبك لاستبعاد أي شكوك.
إذا تم تشخيصك أنت أو أحد أفراد أسرتك بالساركوما ، فاتبع نصيحة طبيبك وخطة العلاج. اعلم أن هناك خيارات متاحة للعلاج.
على الرغم من أن تشخيص الساركوما قد يكون محزنًا ، يتم تطوير علاجات جديدة كل عام تزيد من فترات البقاء على قيد الحياة والبقاء على قيد الحياة الخالية من الأمراض ، حتى في المصابين بمرض المرحلة الرابعة. تتوافر الأدوية التي تستهدف الأشكال غير الشائعة من الساركوما بشكل متزايد. تحدث إلى طبيبك حول خيارات العلاج المتاحة لك.
