ما هي متلازمات فرط اليوزينيات؟

متلازمات فرط اليوزينيات هي مجموعة من الاضطرابات النادرة التي تتميز بمستويات عالية من الحمضات (فرط الحمضات) التي تسبب تلفًا للأعضاء (الجلد والرئتين والقلب والجهاز الهضمي). غالبية الأشخاص فوق سن 20 عند التشخيص ولكن يمكن أن يحدث عند الأطفال. تعتبر غالبية HES حالات حميدة (غير سرطانية) ولكن مجموعة فرعية تعتبر أورامًا تكاثريًا نقويًا يمكن أن تتطور إلى سرطان.

هيرو إيماجيس / كريتيف رف / جيتي إيماجيس

تعريف

يُعرَّف فرط اليوزينيات بأنه عدد الحمضات المطلق أكبر من 1500 خلية / ميكروليتر في تعداد دم كامل (CBC) في مناسبتين منفصلتين يفصل بينهما شهر واحد على الأقل و / أو تأكيد فرط اليوزينيات في الأنسجة على الخزعة. يتم تحديد فرط اليوزينيات في الأنسجة بناءً على منطقة الخزعة. في خزعة نخاع العظم ، يتم تعريف فرط اليوزينيات عندما تكون أكثر من 20٪ من الخلايا المكونة من نواة من الحمضات. في الأنسجة الأخرى ، يتم تعريفه على أنه تسلل "واسع" للحمضات إلى الأنسجة في رأي أخصائي علم الأمراض (الطبيب الذي يراجع الخزعة).

يمكن أن تؤدي العديد من الحالات إلى فرط الحمضات ولكن نادرًا ما تسبب تلف الأنسجة الذي يظهر في متلازمة فرط اليوزينيات. يمكن تقسيم فرط الحمضات إلى ثلاث فئات: خفيفة (500 إلى 1500 من الحمضات / ميكروليتر) ، ومتوسطة (1500 إلى 5000 حمضة / ميكروليتر) ، وشديدة (أكبر من 5000 حمضة / ميكروليتر).

أنواع

يمكن تقسيم HES إلى ثلاث فئات كبيرة: أولية (أو ورمية) ، وثانوية (أو تفاعلية) ، ومجهولة السبب. مجهول السبب HES هو تشخيص للإقصاء ، مما يعني أنه لا يمكن تحديد سبب آخر لفرط الحمضات. في HES الأولي ، يحفز التغيير الجيني نخاع العظم على تسريع إنتاج الحمضات على غرار كثرة الحمر الحقيقية أو كثرة الصفيحات الأساسية. في HES الثانوي ، تنتج الحالة الأساسية (عدوى الطفيليات ، سرطان الغدد الليمفاوية ، إلخ) بروتينات (تسمى السيتوكينات) تحفز إنتاج الحمضات.

أعراض

تعتمد أعراض متلازمة فرط اليوزينيات على المنطقة المصابة وقد تشمل:

• الجلد: الأكزيما ، سماكة الجلد ، خلايا النحل ،
• الرئتين: سعال ، ضيق تنفس ، صفير
• القلب: ألم في الصدر ، صعوبة في التنفس.
• مرض عصبي
• جلطات الدم (تجلط الدم)
• العيون: تشوش الرؤية
• الجهاز الهضمي (GI): فقدان الوزن وآلام في البطن والقيء والإسهال

تشخبص

الحمضات هي واحدة من خمسة أنواع من خلايا الدم البيضاء (العدلات ، الخلايا الليمفاوية ، وحيدات ، الحمضات ، والخلايا القاعدية). الاختبار التشخيصي الأولي هو تعداد الدم الكامل. يبرر عدد الحمضات الذي يزيد عن 1500 خلية / ميكروليتر في مناسبتين إجراء المزيد من الاختبارات. في البداية ، يجب القضاء على الأسباب الأكثر شيوعًا لفرط الحمضات.

بمجرد الاشتباه في HES ، يركز التقييم على البحث عن مشاركة الأعضاء. قد يشمل تقييم القلب مخطط كهربية القلب (ECG) ومخطط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب). يجب إجراء اختبار وظائف الرئة. سيتم استخدام التصوير المقطعي (CT) للبحث عن أي علامات لمتلازمة فرط اليوزينيات في الرئتين أو البطن.

سيركز الاختبار الإضافي على تحديد ما إذا كان هناك أي دليل على الأورام التكاثرية النقوية. قد يشمل ذلك عمل الدم وشفط / خزعة نخاع العظم. سيتم اختبار أنسجة نخاع العظام للتغيرات الجينية المرتبطة بـ HES. إذا كان هناك عدد متزايد من الخلايا البدينة ، فسيتم إرسال الاختبارات للبحث عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية (نوع آخر من الأورام التكاثرية النقوية).

علاج

سيتم تحديد علاجك حسب نوع متلازمة فرط اليوزينيات التي تعاني منها وشدة الأعراض. من غير المألوف أن تحتاج إلى العلاج فور التشخيص ، ولكن نادرًا ما تتطلب متلازمة فرط اليوزينيات الشديدة علاجًا فوريًا.

• المنشطات: يمكن استخدام المنشطات مثل بريدنيزون وميثيل بريدنيزولون.
• Imatinib: Imatinib هو دواء عن طريق الفم يستخدم لعلاج السرطان يسمى مثبط التيروزين كيناز.
• Hydroyxurea: هيدروكسي يوريا هو دواء للعلاج الكيميائي عن طريق الفم. قد يستغرق الأمر ما يصل إلى أسبوعين لرؤية رد على هذا الدواء.

في المرضى الذين لم يتم الإشارة إليهم أو عدم فعاليتهم في استخدام الستيرويدات وإيماتينيب وهيدروكسي يوريا ، هناك مجموعة متنوعة من العوامل الأخرى التي قد تكون مبررة ، بما في ذلك فينكريستين ، وهو علاج كيميائي عن طريق الوريد (IV). تعني الاستجابة الإيجابية لهذا الدواء أن عدد الحمضات يمكن أن ينخفض ​​في غضون ساعات من الإعطاء.

إذا كانت هناك سمات الأورام التكاثرية النخاعية (ارتفاع مستويات فيتامين ب 12 ، وتضخم الطحال ، والحمضات غير النمطية ، وما إلى ذلك) ، فإن العلاج الأولي هو إيماتينيب. إذا كان هناك تورط في القلب ، يتم إضافة المنشطات. إذا لم يكن imatinib فعالاً ، فهناك العديد من الأدوية المماثلة التي يمكن استخدامها. لا يحتاج غالبية الأشخاص المصابين بمتلازمة فرط اليوزينيات إلى العلاج ولكنهم يحتاجون إلى مراقبة دقيقة لتلف الأعضاء وتطور جلطات الدم (تجلط الدم) وتطور المرض إذا كان هناك تورط في الأعضاء ، فإن المنشطات هي العلاج الأول. نظرًا لأن استخدام الستيرويد على المدى الطويل يرتبط بالعديد من الآثار الجانبية ، فبمجرد السيطرة على الأعراض ، قد يتم تحويلك إلى دواء آخر مثل هيدروكسي يوريا أو ألفا إنترفيرون أو ميثوتريكسات لاستمرار العلاج.

كما رأينا أعلاه ، المنشطات هي الدعامة الأساسية للعلاج. قبل البدء في استخدام المنشطات ، من المهم جدًا تحديد ما إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بطفيلي يسمى الأسطوانى. يمكن أن تؤدي الستيرويدات إلى تفاقم عدوى الأسطوانتين بشكل ملحوظ. إذا كنت بحاجة إلى علاج عاجل وكان هناك أي قلق من إصابتك بعدوى الأسطوانتين ، فسيتم علاجك من العدوى (الدواء عن طريق الفم لمدة يومين).

كلمة من Verywell

قد يكون معرفة إصابتك بمتلازمة فرط اليوزينيات أمرًا مخيفًا. لحسن الحظ ، فإن الغالبية العظمى من المصابين بمتلازمة فرط اليوزينيات لن يحتاجوا إلى علاج. بالنسبة لأولئك الذين يفعلون ذلك ، هناك العديد من الخيارات وأكثر من ذلك قيد الدراسة حاليًا.