تبديل الشرايين الكبيرة (TGA) عبارة عن مجموعة من العيوب الخلقية التي يتم فيها تبديل موضع الأوعية الدموية الرئيسية للقلب. في حالات نادرة ، حتى غرف القلب سيتم تبديلها. يتسبب التحليل الحراري الوزني (TGA) في تحويل الدورة الدموية الطبيعية ، مما يؤدي إلى حرمان الجسم من الأكسجين والمواد المغذية. اعتمادًا على الهياكل التي يتم تبديلها ، يمكن أن يتراوح التحليل الحراري الوزني (TGA) في شدته من الإكلينيكي (بدون أعراض ملحوظة ، على الأقل حتى وقت لاحق في الحياة) إلى الخطر على الحياة. يمكن تشخيص التحليل الحراري الوزني (TGA) بسهولة باستخدام الأشعة السينية وغيرها من الدراسات. الجراحة جزء أساسي من خطة العلاج في معظم الحالات.
يُعرف أيضًا باسم تبديل الأوعية الكبيرة (TGV) ، وهو اضطراب نادر ولكنه خطير يؤثر على واحد من كل 4000 إلى 10000 ولادة.
CSA Images / Getty Imagesأنواع التحليل الحراري الوزني (TGA)
هناك نوعان من التحليل الحراري الوزني (TGA) يختلفان بناءً على الأوعية وغرف القلب المعنية:
- يحدث تبديل ديكسترو للشرايين الكبيرة (d-TGA) عندما يتم تبديل موضع الشريان الرئوي الرئيسي والشريان الأورطي.
- يعتبر تبديل ليفو للشرايين الكبيرة (L-TGA) حالة نادرة لا يتم فيها تبديل الشريان الأبهر والشرايين الرئوية فحسب ، بل يتم أيضًا تبديل الحجرات السفلية للقلب (تسمى البطينين).
عادةً ما يصاحب TGA عيوب أخرى ، مثل عيب الحاجز البطيني (ثقب بين الحجرات السفلية للقلب) ، أو عيب الحاجز الأذيني (ثقب بين الحجرات العلوية للقلب) ، أو القناة الشريانية السالكة (ثقب في الأبهر).
أعراض
يمكن أن تختلف أعراض TGA حسب نوع العيب المعني. تكون تلك المرتبطة بـ d-TGA أكثر إلحاحًا وشدة ، في حين أن تلك المرتبطة بـ L-TGA غالبًا ما تكون تحت الإكلينيكي (مع القليل من الأعراض التي يمكن ملاحظتها) حتى وقت لاحق في الحياة.
ديكسترو- TGA
من هذين النوعين ، يعتبر D-TGA أكثر خطورة لأن تبديل الشريان الأورطي والشريان الرئوي يتداخل مع تدفق الدم. بدلاً من اتباع النمط الطبيعي (الجسم - القلب - الرئة - القلب - الجسم) ، سيتبع D-TGA نمطين "دائريين" منفصلين ومتميزين:
- بدلاً من ذلك ، يتم تحويل الدم غير المؤكسج المخصص للرئتين من القلب عبر الشريان الأورطي (الجسم والقلب والجسم).
- بدلاً من ذلك ، يتم تحويل الدم المؤكسج المخصص للدورة الدموية إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي (الجسم - الرئتان - الجسم).
يمكن أن يتسبب استنفاد الأكسجين في الدم (نقص الأكسجة) عند الرضع المصابين بـ D-TGA في ظهور أعراض خطيرة ومهددة للحياة ، بما في ذلك:
- زرقة (جلد أزرق بسبب نقص الأكسجين)
- ضيق التنفس (ضيق التنفس)
- قلب ينبض
- نبض ضعيف
- التغذية السيئة
علاوة على ذلك ، فإن توصيل الكثير من الدم الغني بالأكسجين إلى الرئتين يمكن أن يسبب ضررًا عن طريق وضع الإجهاد التأكسدي (اختلال التوازن بين مضادات الأكسدة والجذور الحرة) على أنسجة الرئة.
بدون جراحة ، فإن الطريقة الوحيدة لنجاة الطفل من D-TGA هي أن يمر الدم من خلال ثقوب في القلب - مثل عيب الحاجز أو القناة الشريانية السالكة - مما يسمح للدم المؤكسج بالاختلاط بالدم غير المؤكسج ، وإن كان بكميات غير كافية.
ليفو- TGA
مع L-TGA ، لن يؤدي تبديل كل من الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، وكذلك البطينين الأيسر والأيمن ، إلى إيقاف الدورة الدموية. بدلا من ذلك ، سوف يتسبب في تدفق الدم في الاتجاه المعاكس.
نظرًا لأن الدم المؤكسج لا يزال متاحًا ، فإن أعراض L-TGA تميل إلى أن تكون أقل حدة. لكن هذا لا يعني أن الحالة حميدة. لأن تدفق الدم ينعكس ، يجب على البطين الأيمن أن يعمل بجد أكبر لمقاومة قوة الدورة الدموية الطبيعية ، مما يضع ضغطًا مفرطًا على القلب.
قد لا يسبب L-TGA البسيط (الذي لا توجد فيه عيوب خلقية أخرى في القلب) أعراضًا يمكن التعرف عليها بسهولة ، على الرغم من ارتفاع ضغط الدم. بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي الضغط الواقع على البطين الأيمن إلى تضخم البطين - تضخم غير طبيعي في حجرة القلب.
يمكن أن يقلل ذلك من تدفق الدم من القلب ويؤدي إلى ظهور أعراض قصور القلب ، بما في ذلك:
- صعوبة التنفس عند المجهود
- الذبحة الصدرية (ألم في الصدر) عند المجهود
- الإغماء (الإغماء ، عادةً عند المجهود)
- خفقان القلب (تخطي ضربات القلب)
- التعب العام
- امتلاء الجزء العلوي من البطن
- عدم الراحة أو الألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
- فقدان الشهية
قد يؤدي L-TGA المركب ، الذي يتضمن عيوبًا إضافية في القلب ، إلى ظهور أعراض يمكن تحديدها في وقت مبكر ، بما في ذلك زرقة خفيفة والتعب الشديد مع المجهود. يمكن أن تقلل الممرات غير الطبيعية في القلب من قدرة القلب على ضخ الدم من وإلى الرئتين ومن وإلى باقي الجسم.
قد لا يعاني بعض الأشخاص المصابين بـ L-TGA من أعراض أو حتى أن يكونوا على دراية بحالتهم حتى سن البلوغ عندما تظهر علامات قصور القلب. بالنسبة لهم ، غالبًا ما تُفضل الإدارة الطبية على الجراحة.
الأسباب
يحدث تبديل الشرايين الكبيرة أثناء نمو الجنين. سبب حدوث ذلك غير معروف ، على الرغم من أنه يُعتقد أن بعض الظروف الصحية تغير الطريقة التي تتخصص بها الخلايا الجنينية وتتمايز. في بعض الحالات ، قد "يقلب" الترميز الجيني ، مما يتسبب في انعكاس موضع الشرايين الكبيرة والبطينين.
من بين عوامل الخطر الأمومية التي قد تترافق مع TGA هي:
- ضعف السيطرة على مرض السكري أثناء الحمل
- شرب الكحول أثناء الحمل
- الإصابة بالحصبة الألمانية (الحصبة الألمانية) أو أي عدوى فيروسية أخرى أثناء الحمل
- التدخين أثناء الحمل
- تاريخ عائلي للإصابة بعيوب القلب الخلقية
يكون خطر TGA أعلى إذا حدث أي من هذه الأشياء خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل عندما تبدأ الخلايا في التخصص.
وجود عوامل الخطر هذه لا يعني أن طفلك سيولد مع TGA. قد تساهم عوامل أخرى ، وهناك حاجة إلى مزيد من البحث قبل تحديد العوامل الوراثية والبيئية بوضوح.
مع ذلك ، يجب بذل كل جهد لتجنب التدخين والكحول أثناء الحمل ، للسيطرة على مرض السكري والحالات الصحية المزمنة الأخرى ، والبحث عن التطعيمات اللازمة قبل الحمل.
تشخبص
عادة ما يشتبه في TGA إذا ولد الطفل بعلامات نقص الأكسجة - انخفاض أكسجين الدم يتميز بالزرقة وصعوبة التنفس). ومع ذلك ، قد يتم تفويت العلامات إذا كان L-TGA أو d-TGA مصحوبًا بعيب في الحاجز. في كثير من الأحيان ، لن يتم إجراء الفحوصات السابقة للولادة ما لم تكن هناك علامات واضحة على وجود خلل في القلب أو في الدورة الدموية.
في حالة الاشتباه في TGA ، سيقوم الطبيب أولاً بفحص قلب الطفل باستخدام سماعة الطبيب. علامة شائعة هي نفخة قلبية يصدر فيها الدم صوتًا غير طبيعي أثناء تحركه عبر القلب.
يمكن تأكيد التحليل الحراري الوزني (TGA) من خلال مجموعة من الاختبارات التشخيصية:
- مخطط كهربية القلب (ECG) ، الذي يقيس النشاط الكهربائي للقلب أثناء ضربات القلب للكشف عن التشوهات الهيكلية
- مخطط صدى القلب ، والذي يستخدم الموجات الصوتية لتصور القلب أثناء ضخ الدم
- تصوير الصدر بالأشعة السينية ، والذي يستخدم الإشعاع المؤين لتصور موضع الشريان الأورطي والشريان الرئوي
- التصوير المقطعي (CT) ، الذي يأخذ صورًا متعددة بالأشعة السينية لإنشاء "شرائح" ثلاثية الأبعاد من القلب
- قسطرة القلب ، حيث يتم تشغيل أنبوب ضيق من الوريد في أربية الطفل إلى القلب لتصور القلب بشكل أفضل بالأشعة السينية وقياس الضغط الداخلي للقلب
في حالة الاشتباه في TGA قبل الولادة ، يمكن إجراء مخطط صدى القلب للجنين بينما لا يزال الطفل في الرحم. في الوقت الحالي ، تخصص جراحة قلب الجنين والقسطرة للحالات التي تهدد الحياة حيث لم يتم إثبات فعاليتها بعد.
علاج
يختلف علاج TGA حسب النوع المصاب وكذلك عمر المريض في وقت التشخيص.
ديكسترو- TGA
نظرًا لأن D-TGA يكون بشكل عام أكثر وضوحًا عند الولادة ، وعلى هذا النحو ، فمن المرجح أن يتم تشخيصه ، يركز العلاج على تصحيح عيب القلب.
ومع ذلك ، نظرًا لأن قلب المولود صغير جدًا ، غالبًا ما تتأخر الجراحة حتى أسبوعين على الأقل بعد الولادة. خلال فترة الانتظار هذه ، يعتمد بقاء الطفل عادةً على وجود ثقب واحد أو أكثر في القلب (أي عيوب الحاجز ، القناة الشريانية السالكة) للحفاظ على الدورة الدموية الكافية.
قبل الجراحة التصحيحية ، سيوصي جراح قلب الأطفال بالعديد من الخيارات لتحقيق الاستقرار بشكل أفضل في حالة حديثي الولادة:
- الأدوية: بعد الولادة بفترة وجيزة ، سيتلقى الطفل حقنة في الوريد (IV) من ألبروستاديل (البروستاغلاندين E1) مما يساعد على إبقاء الثقوب غير الطبيعية في القلب مفتوحة.
- فغر الحاجز الأذيني بالبالون (BAS): بالنسبة لهذا الإجراء ، يتم تشغيل قسطرة رفيعة من فخذ الطفل إلى القلب. ثم يتم نفخ بالون في نهاية القسطرة لتوسيع الفتحة الموجودة في القلب.
في الماضي ، كانت هذه الإجراءات تُجرى بحيث يمكن أن تتأخر الجراحة التصحيحية لمدة شهر تقريبًا.
في السنوات الأخيرة ، اختار الجراحون التخلي عن BAS بسبب خطر حدوث مضاعفات (مثل السكتة الدماغية والانسداد والانثقاب الأذيني وتلف الأوعية الدموية وسك القلب) وإجراء الجراحة التصحيحية بعد أسبوعين من الولادة.
هناك العديد من الخيارات التي يمكن للجراح اتباعها لتصحيح d-TAG. كلاهما عمليتان جراحيتان مفتوحتان تصلان إلى القلب عن طريق دخول الصدر. الخياران الأساسيان هما:
- عملية تبديل الشرايين: في هذا الإجراء ، يتم قطع كل من الشريان الأورطي والشريان الرئوي ونقلهما إلى مواضعهما الصحيحة. يعتبر الخيار المفضل في معظم الحالات. أثناء الجراحة ، قد يتم خياطة أي ثقوب في القلب أو السماح لها بالإغلاق من تلقاء نفسها إذا كانت صغيرة.
- عملية التبديل الأذيني: تتضمن هذه الجراحة إنشاء نفق (يربك) بين الغرفتين العلويتين للقلب (الأذينين). هذا يسمح للدم غير المؤكسج بالوصول إلى الرئتين والدم المؤكسج للوصول إلى الشريان الأورطي لتسليمه إلى باقي الجسم. على الرغم من فعاليتها ، إلا أنها قد تسبب تسربات واضطرابات في ضربات القلب وغالبًا ما تتطلب عمليات جراحية تصحيحية إضافية في وقت لاحق من الحياة.
حتى لو اعتبرت الجراحة ناجحة ، سيحتاج القلب إلى مراقبة منتظمة من قبل طبيب قلب طوال حياة الفرد. قد يلزم تجنب بعض الأنشطة البدنية ، مثل رفع الأثقال أو الرياضات الشديدة ، لأنها قد تسبب ضغطًا مفرطًا على القلب.
ليفو- TGA
نظرًا لأن أعراض L-TGA غالبًا ما تكون خفية ، فقد لا يتم التعرف عليها حتى يكبر الطفل وفي بعض الحالات لن يتم اكتشافها حتى تظهر علامات قصور القلب.
بشكل عام ، لن يحتاج معظم الأطفال المصابين بـ L-TGA لعملية جراحية ما لم يكن هناك عيب في الحاجز أو انسداد في الصمام البطيني الأيمن. بدلاً من ذلك ، ستتم مراقبة الطفل طوال حياته وحتى مرحلة البلوغ لتحديد ومعالجة أي مشاكل قلبية قد تنشأ.
إذا كانت الجراحة مطلوبة ، فقد تشمل:
- إصلاح صمام القلب: يمكن إجراء هذه الجراحة كجراحة مفتوحة أو تصحيحها عبر قسطرة في القلب.
- استبدال صمام القلب: هذه الجراحة ، التي يتم إجراؤها إما كعملية جراحية مفتوحة أو عن طريق قسطرة القلب ، سوف تستبدل الصمام التالف بصمام اصطناعي.
- عملية التبديل المزدوج: هي عملية جراحية معقدة تقنيًا تعيد توجيه الدم المؤكسج إلى البطين الأيسر والشريان الأورطي والدم غير المؤكسج إلى البطين الأيمن والشريان الرئوي.
سواء تم إجراء الجراحة أم لا ، فقد يواجه الطفل المصاب بـ L-TGA العديد من مشاكل القلب مع تقدمه في السن ، بما في ذلك مشاكل صمام القلب وبطء القلب (تباطؤ ضربات القلب) وفشل القلب. قد تكون هناك حاجة إلى الأدوية والإجراءات مثل كتلة القلب وجراحة منظم ضربات القلب لتصحيح هذه المخاوف.
نادرًا ما يحتاج البالغون المصابون بـ L-TGA إلى جراحة تبديل مزدوج ، على الرغم من أن إصلاح الصمام أو استبداله ليس نادرًا. وبدلاً من ذلك ، سيركز العلاج على تخفيف أعراض قصور القلب واضطرابات نظم القلب.
المراجع
يمكن أن يختلف التشخيص (النتيجة المتوقعة) لـ TGA. ومع ذلك ، مع التقدم في الإدارة الجراحية والصيدلانية لـ d-TGA و l-TGA ، زادت أوقات البقاء على قيد الحياة ومقاييس جودة الحياة بشكل كبير في السنوات الأخيرة. في بعض الحالات ، يتم الوصول إلى متوسط العمر المتوقع الطبيعي.
ديكسترو- TGA
من الواضح أن التحدي الأكبر في تحسين النتائج يشمل الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من D-TGA والذين يحتاجون دائمًا إلى الجراحة. دراسة 2018 نشرت فيحوليات جراحة الصدرذكرت أن الأطفال الذين خضعوا لعملية تبديل الشرايين أو الأذين لديهم فرصة 86.1٪ أو 76.3٪ على التوالي للبقاء على قيد الحياة.على الاكثر20 سنة.
باستثناء أولئك الذين ماتوا أثناء العملية ، قفزت احتمالية البقاء على قيد الحياة لأولئك الذين يعانون من تبديل الشرايين إلى 97.7 ٪ ، في حين أن أولئك الذين لديهم التبديل الأذيني لديهم معدل نجاة لمدة 20 عامًا بنسبة 86.3 ٪. من المرجح أن تؤدي الإدارة الطبية طويلة الأجل والعمليات الجراحية الإضافية ، عند الحاجة ، إلى إطالة فترات البقاء على قيد الحياة لسنوات عديدة أخرى.
ليفو- TGA
في الأشخاص الذين يعانون من L-TGA ، تكون أوقات البقاء على قيد الحياة أكبر بشكل عام ولكنها تتأثر بمدى التشوهات الهيكلية في القلب بالإضافة إلى التدخلات الطبية المتخذة.
على سبيل المثال ، نشرت مراجعة 2015 فيمجلة أوشرذكرت أن الأشخاص الذين يعانون من L-TGA الذين تعرضوا لتسرب في الصمام ثلاثي الشرف (أحد الصمامين على الجانب الأيمن من القلب) كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا 43 ٪ مقارنةً بأولئك الذين لا يعانون من تسرب الصمام والذين كان البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا 93٪.
من ناحية أخرى ، فإن استبدال الصمام ثلاثي الشرف لدى الأشخاص الذين يعانون من TGA يتوافق مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات بنسبة 100 ٪ و 94 ٪ على التوالي.
حتى الأشخاص الذين يعانون من TGA الذين يحتاجون إلى زراعة قلب لديهم معدل بقاء لمدة 5 سنوات بنسبة 69 ٪ بسبب التقنيات الجراحية المحسّنة وعلاجات ما بعد الجراحة.
كلمة من Verywell
إذا كان طفلك يعاني من تحول في الشرايين الكبيرة ، فقد تكون قلقًا بشكل مفهوم. قد يكون من المفيد معرفة أن معظم الأطفال الذين يولدون مع TGA يمكنهم البقاء على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ دون مضاعفات خطيرة إذا تم علاجهم بشكل مناسب.
حتى منتصف القرن العشرين ، فإن غالبية الأطفال المولودين بالـ TGA لم يعيشوا أكثر من بضعة أشهر. مع ظهور تقنيات جراحية أحدث وأفضل وتحسين رعاية ما بعد الجراحة ، تغيرت الصورة نحو الأفضل.
-guide.jpg)
