ما هي متلازمة سجوجرن الثانوية؟

متلازمة سجوجرن هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تدمر الغدد المنتجة للرطوبة ، مما يجعل من الصعب إفراز الدموع واللعاب. في حين أنه يمكن أن يحدث من تلقاء نفسه ، إلا أنه يمكن أيضًا أن يحدث بسبب أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، بما في ذلك التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) والذئبة. عندما يكون الأمر كذلك ، يُعرف باسم متلازمة سجوجرن الثانوية.

يمكن لأي شخص مصاب بأحد أمراض المناعة الذاتية أن يصاب بمتلازمة سجوجرن الثانوية بغض النظر عن العمر ، على الرغم من تشخيصها عادة لدى كبار السن. كما أنه أكثر شيوعًا عند النساء ، ربما بسبب الاختلافات الهرمونية.

نظرًا لعدم وجود علاج ، تم تصميم العلاج للتحكم في الأعراض.

أعراض متلازمة سجوجرن الثانوية

تشمل الأعراض الرئيسية لكل من متلازمة سجوجرن الأولية والثانوية ما يلي:

• جفاف في العينين والفم والحلق والمسالك الهوائية العلوية
• مشاكل في بلع الطعام والأدوية
• تغيرات في حاسة التذوق
• سعال مزمن
• بحة في الصوت
• مشاكل الأسنان
• صعوبة الكلام
• جفاف المهبل

قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن الأولية والثانوية أيضًا من:

• إعياء
• ضباب الدماغ
• حمى
• فقدان الشهية
• آلام المفاصل والعضلات و / أو الأعصاب

غالبًا ما تكون متلازمة سجوجرن الثانوية أقل حدة من متلازمة سجوجرن الأولية ، ولكن ليس دائمًا. غالبًا ما تتداخل حالات المناعة الذاتية ، وقد يكون من الصعب معرفة ما إذا كان عرض معين مرتبطًا بمرض سجوجرن أو حالة المناعة الذاتية الأولية. على سبيل المثال ، يمكن أن يسبب التهاب المفاصل الروماتويدي بالمثل الألم والحمى والتعب وفقدان الشهية.

تحدث إلى طبيبك حول أي أعراض تقلقك بغض النظر عما إذا كانت مرتبطة بمرض سجوجرن الثانوي ، أو أحد أمراض المناعة الذاتية الأولية ، أو حالة صحية أخرى.

المضاعفات

ليس من غير المعتاد أن يعاني الأشخاص المصابون بمرض سجوجرن من العدوى. في كل من Sjögren's الابتدائية والثانوية ، والتي تشمل التهابات الأسنان والعين والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الشعب الهوائية والتهاب المهبل.

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن من خطر مرتفع قليلاً للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية ، وهو سرطان في الغدد الليمفاوية. ويزداد الخطر كلما طالت مدة الإصابة بمتلازمة سجوجرن. يجب عليك إبلاغ طبيبك عن أي تورم في العقدة الليمفاوية.

من المضاعفات الخطيرة الأخرى لمرض سجوجرن التهاب الأوعية الدموية ، وهي حالة تسبب التهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يؤدي التهاب الأوعية الدموية إلى تلف الأنسجة والأعضاء التي تغذيها الأوعية الدموية المصابة.

الأسباب

ينتج مرض سجوجرن عن قيام الجهاز المناعي بإثارة استجابة التهابية تهاجم فيها خلايا الدم البيضاء الغدد المنتجة للرطوبة في الجسم وتتلفها. السبب الدقيق لهذه الاستجابة المناعية غير الطبيعية غير معروف.

تشمل أمراض المناعة الذاتية المرتبطة غالبًا بمرض سجوجرن الثانوي ما يلي:

• RA
• الذئبة
• تصلب الجلد
• تصلب متعدد

يؤثر مرض Sjögren الثانوي على جزء كبير من الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك حوالي 20 ٪ من المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي و 14 ٪ من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة ، وفقًا لدراسة أجريت عام 2018.

تشمل عوامل الخطر الشائعة لمتلازمة سجوجرن ما يلي:

• العمر: على الرغم من أن مرض Sjögren يمكن أن يؤثر على أي شخص ، إلا أن معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم يبلغون من العمر 40 عامًا أو أكبر.
• الجنس: النساء أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة سجوجرن بنسبة تصل إلى 10 مرات ، ربما بسبب تأثير الهرمونات الجنسية الأنثوية على جهاز المناعة.

ومن المثير للاهتمام أن متلازمة سجوجرن الأولية تصيب ما بين 2 و 10 من كل 10000 شخص ، ومعظمهم من النساء أيضًا.

اتصال بالفيبروميالغيا؟

غالبًا ما تتداخل متلازمة سجوجرن مع الألم العضلي الليفي ، والذي لا يعتبر حاليًا أحد أمراض المناعة الذاتية. في إحدى الدراسات ، تم تشخيص 20٪ من المشاركين فقط مع توافق سجوجرن مع المعايير التشخيصية للفيبروميالغيا أيضًا ، ووجدت دراسة أخرى أن حوالي 33٪ من الأشخاص المصابين بالفيبروميالغيا الذين أبلغوا عن جفاف العين والفم لديهم أيضًا متلازمة شوغرن. اقترح المؤلفون أن هذا قد يوفر دليلًا على وجود مكون مناعي ذاتي للفيبروميالغيا ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.

تشخبص

لا يوجد اختبار واحد يمكنه تقديم تشخيص نهائي لمتلازمة سجوجرن الثانوية. سيبدأ طبيبك بالنظر في تاريخك الطبي الكامل وإجراء فحص بدني.

يتضمن تشخيص سجوجرن الثانوي ما يلي:

• عمل الدم الذي يبحث عن البروتينات والعلامات الخاصة بجوجرن
• خزعة من الشفة السفلية للبحث عن مجموعات من الخلايا الالتهابية (في بعض الحالات)
• إحالة لطبيب العيون لفحص جفاف العين
• اختبارات لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضك

تأكد من متابعة توصيات الفحص التي يقدمها طبيبك حتى تتمكن من الحصول على تشخيص دقيق وعلاج مناسب.

يجب أن تخبر طبيبك عن أي أدوية بدون وصفة طبية (OTC) والأدوية التي تتناولها. قد تسبب بعض الأدوية أعراضًا مشابهة لتلك المرتبطة بمتلازمة سجوجرن. يتضمن ذلك بعض أدوية ضغط الدم وموانع الحمل الفموية ومضادات الهيستامين ومضادات الاكتئاب.

قد تسبب العلاجات الإشعاعية أيضًا أعراضًا مماثلة ، خاصةً إذا تم علاج الرأس أو الرقبة. قد تحاكي أمراض المناعة الذاتية الأخرى أيضًا متلازمة سجوجرن.

علاج

يعتمد علاج متلازمة سجوجرن الثانوية على أجزاء الجسم المصابة. يمكن أن تساعدك قطرات العين التي تصرف بدون وصفة طبية على إدارة جفاف العين ، ويمكن أن يساعد شرب الماء بشكل متكرر في علاج جفاف الفم. لجفاف المهبل ، قد يقترح طبيبك مرطبات مهبلية ذات أساس مائي.

إذا كنت بحاجة إلى علاجات بوصفة طبية ، فقد يصف لك طبيبك الأدوية من أجل:

• تقليل التهاب العين: قد تساعد قطرات العين الموصوفة ، مثل ريستاسيس (سيكلوسبورين) ، في تقليل جفاف العين المعتدل إلى الشديد.
• زيادة نشاط الغدد: يمكن أن تساعد الأدوية مثل Salagen (بيلوكاربين) في زيادة إفراز الدموع واللعاب. تشمل الآثار الجانبية لهذا الدواء عدم وضوح الرؤية ، والتعرق ، والاحمرار ، وآلام البطن ، وزيادة التبول.
• علاج المضاعفات: إذا ظهرت عليك أعراض إضافية ، مثل عدوى الخميرة في الفم (سلاق الفم) ، سيصف طبيبك الأدوية لعلاجها.
• علاج السبب الرئيسي للأعراض: قد تساعد الأدوية التي تثبط جهاز المناعة ، بما في ذلك الميثوتريكسات والبلاكوينيل (هيدروكسي كلوروكين) ، في علاج متلازمة سجوجرن.

يمكن إجراء عملية جراحية تسمى انسداد المواعيد عندما تفشل جميع خيارات العلاج الأخرى للتحكم في جفاف العين. يتضمن هذا الخيار الجراحي سد القنوات الدمعية بسدادات صغيرة لتقليل تصريف الدموع من العين. هذا يساعد في الحفاظ على العينين رطبة لفترات أطول.

كلمة من Verywell

بينما لا يوجد علاج لمتلازمة سجوجرن الثانوية أو أمراض المناعة الذاتية الأولية التي تسببها ، يمكن أن يساعد العلاج في تخفيف الأعراض وتحسين نوعية حياتك.

تعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات حول متلازمة سجوجرن الثانوية حتى تكون على دراية بالمشاكل المحتملة وتفاقم الأعراض. المتابعة الروتينية مع طبيبك والعلاج المبكر مهمان أيضًا لتقليل المضاعفات المحتملة وتحسين نتائج العلاج.