ما هي أورام الغدد الصماء العصبية (NETs)؟

أورام الغدد الصم العصبية (NETs) هي نوع نادر من الأورام تنشأ في الخلايا العصبية الصم ، وهي نوع من الخلايا المتخصصة. تنتج خلايا الغدد الصم العصبية هرمونات ، وعادة ما يتم تحفيزها بواسطة النبضات العصبية.

الهرمون مادة كيميائية تنتجها أنسجة الغدد الصماء وتطلق في مجرى الدم لإرسال رسائل إلى أجزاء أخرى من الجسم.

نظرًا لأن الشبكات العصبية تتكون من خلايا تنتج الهرمونات ، فإن الأورام قادرة على إنتاج الهرمونات. تنتج الشبكات العصبية عن طريق التسبب في اختلالات هرمونية في الجسم ، ويمكنها أيضًا أن تنتشر (تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم).

الأسماء الأخرى لأورام الغدد الصم العصبية هي "أورام الغدد الصم العصبية" و "أورام الغدد الصم العصبية".

الميزات التشريحية

يشار إلى الشبكات باسم الأورام الظهارية (نمو غير طبيعي للخلايا تنشأ من الخلايا الظهارية في الجسم وتتكون منها). تبطن الخلايا الظهارية أسطح الجسم ، مثل الأوعية الدموية والأعضاء.

تتكون خلايا الغدد الصماء العصبية من خلايا طلائية. يمكن العثور على أورام الغدد الصماء العصبية المتناثرة بمفردها أو في أعشاش صغيرة.

تعمل خلايا الغدد الصم العصبية بشكل مختلف حسب مكان تواجدها في الجسم. تنتج هذه الخلايا هرمونات لها مجموعة من التأثيرات ، مثل تعزيز النمو أو التأثير على كيفية استجابة الجسم للتوتر.

عندما تحدث طفرات في خلايا الغدد الصم العصبية ، تبدأ الخلايا في النمو خارج نطاق السيطرة ، وتشكل شبكات.

أنواع أورام الغدد الصم العصبية

هناك العديد من أنواع الشبكات المختلفة التي تنشأ في مناطق مختلفة من الجسم.

يمكن تقسيم الشبكات إلى فئتين أساسيتين:

• تؤدي الشبكات الوظيفية إلى مجموعة محددة من الأعراض بسبب إنتاج الهرمونات الزائدة
• لا تسبب NETss التي لا تعمل عادة أي أعراض

يؤدي التصنيف الإضافي للشبكات إلى تقسيم الأورام إلى عدة أنواع ، بما في ذلك:

• الأورام السرطاوية: ينشأ هذا النوع في الرئتين أو الزائدة الدودية أو الغدة الصعترية أو الجهاز الهضمي. يمكن أن تنمو أيضًا في الدماغ والعظام والجلد والعقد الليمفاوية والخصيتين والمبيضين. يمكن أن تنشأ الأورام السرطاوية من البنكرياس (لكن هذا نادر الحدوث).
• يُشار أحيانًا إلى شبكات البنكرياس بأورام الخلايا الجزيرية ، ويمكن أن تتطور داخل البنكرياس أو خارجه.
• ورم القواتم: هو نوع نادر من NET يظهر عادة في الغدة الكظرية ، ولكن يمكن أن ينمو في أجزاء أخرى من الجسم أيضًا.

تشمل الأنواع الفرعية الأخرى للشبكات ما يلي:

• شبكة الجهاز الهضمي البنكرياس
• ورم المستقتمات - ورم القواتم الوراثي
• سرطان خلايا ميركل
• ورم المستقتمات

حيث توجد أورام الغدد الصماء العصبية

يمكن أن تتطور الشبكات في أي مكان في الجسم. ومع ذلك ، يوجد معظمها في الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) أو البنكرياس أو الرئتين أو المستقيم أو الزائدة الدودية. يمكن أن تكون حميدة (غير سرطانية) أو خبيثة (سرطانية). عادة ما تنمو ببطء شديد بمرور الوقت ، لكن بعض الأنواع تنمو بسرعة.

وفقًا لمركز أبحاث السرطان ، ما يقرب من 5 من كل 10 شبكات تنشأ من الجهاز الهضمي ، وحوالي 2 من كل 10 تبدأ في الرئة.

تم تسمية الأورام على اسم المنطقة التي نشأت فيها. على سبيل المثال ، تسمى الشبكة التي تنشأ في الرئتين بشبكة الرئة الأولية. إذا انتشر NET إلى جزء آخر من الجسم ، فسيتم وصفه بأنه ورم ثانوي في أي مكان إلى جانب موقعه الأصلي.

تشمل المناطق التي توجد بها شبكات أولية بشكل شائع ما يلي:

• المعدة
• الأمعاء الدقيقة والغليظة
• البنكرياس
• المستقيم
• رئة
• المريء (أنبوب الطعام)
• الملحق
• بشرة
• البروستات
• الرحم
• الغدة النخامية
• الغدة الكظرية
• الغدة الجار درقية

في بعض الأحيان ، لا يمكن تحديد مصدر الشبكة ؛ يشار إلى هذا باسم سرطان مجهول البدئي (CUP).

أعراض ورم الغدد الصماء العصبية

تتطور معظم الشبكات العصبية البطيئة وقد يستغرق الأمر سنوات قبل ظهور الأعراض. ​​يمكن أن تختلف أعراض NET اعتمادًا على عدة عوامل ، مثل حجم الورم وموقعه ونوع الورم وما إذا كان الورم قد انتشر.

عندما لا تكون هناك أعراض مبكرة ، يمكن أن يكون من الصعب جدًا تشخيص شبكات NET. لا تظهر العديد من شبكات NET أعراضًا حتى تنتج الهرمونات ، أو تتضخم ، أو تنتقل.

الأسباب

السبب الحقيقي للشبكات غير معروف بشكل قاطع ، وفقًا للمركز الوطني لعلوم الترجمة المتقدمة ، فإن معظم الشبكات تكون متفرقة وغير مرتبطة بعوامل وراثية.

الشروط المرتبطة

على الرغم من أن أورام الغدد الصم العصبية لا تعتبر وراثية ، إلا أن بعض الحالات التي تزيد من المخاطر تكون وراثية. ترتبط بعض أنواع شبكات الغدد الصماء بمتلازمات الورم ، مثل:

• الورم الصماوي المتعدد من النوع 1: هذه حالة وراثية تتميز بأورام الغدد الصماء.
• مرض فون هيبل لينداو: هذه حالة وراثية تتميز بنمو في أجزاء كثيرة من الجسم.
• التصلب الحدبي: هو حالة وراثية تتميز بأورام حميدة في جميع أنحاء الجسم ، بما في ذلك الدماغ والكلى والقلب.
• الورم العصبي الليفي من النوع 1: هذه حالة وراثية تؤثر على الجلد والعظام والجهاز العصبي ، وتنطوي على نمو حميدة على طول الأعصاب.

قد يكون الاختبار الجيني ضروريًا للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالشبكات. سيكون الهدف الأساسي من الاختبار هو البحث عن الحالات أو المتلازمات الموروثة التي يمكن أن تزيد من خطر إصابة الشخص بالشبكات.

إذا كان لديك تاريخ عائلي لإحدى هذه المتلازمات ، فقد يطلب مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إجراء اختبار جيني.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر إصابة الشخص بتطوير الشبكات ما يلي:

• المتلازمات الموروثة
• العرق: الشبكات أكثر شيوعًا بين الأشخاص البيض منها بين السود.
• الأصل العرقي
• الجنس: تعد الشبكات أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال.
• عمر
• بيئة
• حمية غذائية

علاج

يمكن أن يعتمد النوع المحدد من العلاج الموصى به للشبكة على العديد من العوامل المختلفة ، بما في ذلك:

• حجم الورم (الأورام)
• موقع الورم (الأورام)
• ما إذا كان الورم (الأورام) قد انتشر
• نوع الورم
• عدوانية الورم (الأورام)
• خصائص إنتاج الهرمون للورم
• عوامل أخرى ، مثل حالتك الصحية العامة

جراحة للشبكات

الجراحة لإزالة الورم هي أكثر أنواع العلاج شيوعًا للشبكات. يتم التعامل مع معظم شبكات العلاج الطبيعي بنجاح كبير بالجراحة وحدها.

ومع ذلك ، إذا لم تنجح الجراحة ، فهناك عدة أنواع أخرى من خيارات الإدارة المتاحة ، بما في ذلك العلاجات غير الجراحية التي تهدف إلى تقليص الورم ، ووقف نموه ، وإدارة الأعراض.

الأزمة السرطاوية

يعاني الأشخاص المصابون بالمتلازمة السرطاوية من مخاطر عالية للإصابة بأزمة سرطانية أثناء الجراحة. هذا اضطراب نادر ينطوي على تسارع ضربات القلب ، وصعوبة في التنفس ، وأكثر من ذلك. قد يحتاج طبيب التخدير الخاص بك إلى إدارة علاج طارئ إذا كنت تعاني من أزمة سرطانية أثناء الجراحة. Octreotide هو دواء يتم إعطاؤه غالبًا عن طريق العلاج الوريدي قبل الجراحة لمنع الأزمة السرطانية.

فريق العلاج

إذا تم تشخيص إصابتك بسرطان الغدد الصم العصبية ، فقد تحتاج إلى زيارة العديد من الأطباء ، بما في ذلك:

• طبيب أورام: طبيب متخصص في علاج السرطان
• أخصائي الأورام الجراحية: جراح متخصص في علاج السرطان
• أخصائي الغدد الصماء: طبيب يعالج أمراض الغدد الصماء
• أخصائي علاج الأورام بالإشعاع: طبيب يقوم بالإشعاع لعلاج السرطان
• أخصائي أمراض الجهاز الهضمي: طبيب متخصص في علاج أمراض الجهاز الهضمي (الهضمي).
• طبيب الطب النووي: الطبيب الذي يستخدم الأدوية المشعة لتشخيص المرض وعلاجه

قد يتكون فريق الرعاية متعدد التخصصات الخاص بك من مقدمي رعاية صحية آخرين ، مثل:

• اختصاصي تغذية
• ممرضة أورام (مدربة خصيصًا لرعاية مرضى السرطان)
• ممرضة متخصصة
• مستشار صحة نفسية

التأمين الصحي والدعوة

نظرًا لوجود العديد من أنواع الرعاية المتخصصة لعلاج الشبكات ، قد يتعين عليك الانتباه إلى الحصول على الموافقة على جوانب مختلفة من رعايتك.

تغطية

إذا كنت تخطط للعلاج في عيادة متخصصة ، مثل مركز أورام الغدد الصم العصبية ، فقد تحتاج إلى الحصول على موافقة من دافع التأمين الخاص بك للحصول على رعاية خارج الشبكة.

وفقًا لمؤسسة السرطان السرطاني Carcinoid Cancer Foundation ، تنص معظم شركات التأمين على أنه إذا لم يتمكنوا من توفير أخصائي طبي مؤهل لحالتك الخاصة ، فسوف يأذنون باستشارة مزود من خارج الشبكة.

قد تغطي بعض خطط التأمين الخدمات خارج الولاية. تأكد من قراءة عقد التغطية الخاص بك.

تغطية علاجك بالتأمين

وفقًا لعضو مجلس الإدارة المؤسس ، جولي بورتيلي ، في مركز السرطان السرطاني ، عندما يُحرم منك العلاج الطبي أو لمقابلة أخصائي من خارج الشبكة لسرطان الغدد الصماء ، "لا تستسلم - الآن عليك أن أن تثبت لشركة التأمين الخاصة بك حيث تستدعي في عقدها الخدمة أو العلاج الذي تطلبه ".

أحد العلاجات التي عادة ما يتم رفض الدفع من قبل العديد من مقدمي التأمين هو العلاج بالنويدات المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT). يمكنك معرفة المزيد حول تقديم مطالبة إلى شركة التأمين الخاصة بك لهذا العلاج على موقع PRRTinfo.org.

وفقًا لـ PRRT.org ، تغطي بعض شركات التأمين PRRT.

وتشمل هذه:

• Aetna (تغطية جزئية)
• صحة أفضل على الصعيد الوطني
• Cigna (ممولة ذاتيًا و Medicare Advantage)
• المتحدة للرعاية الصحية (ممولة ذاتيا)
• بلو شيلد كاليفورنيا
• بلو كروس / بلو شيلد للولايات التالية: ميشيغان ، مينيسوتا ، نبراسكا ، آيوا ، إلينوي ، بنسلفانيا ، تكساس

لا تفترض تلقائيًا أنه نظرًا لوجود إحدى الخطط في القائمة ، سيتم تغطية PRRT الخاص بك. يمكن أن تختلف خطط التأمين من منطقة إلى أخرى ، حتى في نفس الولاية. أيضًا ، غالبًا ما تتغير سياسات التغطية ، لذا تأكد من الرجوع إلى عقد التغطية الخاص بك.

يقول بورتيلي أنه يجب التأكد من متابعة إجراءات الاستئناف القانونية. يقدم مجتمع CarciNET بشمال كاليفورنيا مزيدًا من النصائح حول خطوات تقديم طلب للحصول على تصريح لرؤية مزود طبي أو زيارة مركز خارج الشبكة.

هناك مورد آخر يمكنك استخدامه لمعرفة المزيد حول العملية القانونية لتقديم استئناف لمطالبات التأمين المرفوضة وهو مركز الموارد القانونية للسرطان.