لمحة عامة عن الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS)

يعد الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة غير المحدد الأهمية (MGUS) حالة طبية لا تظهر عليها أعراض. إنه ليس سرطانًا ، ولكنه يزيد من خطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد وأحيانًا الأورام الخبيثة الأخرى في الدم. يتسبب في إنتاج نسخ متعددة من بروتين غير طبيعي في دمك.

يُعد MGUS أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء ، وهو أكثر شيوعًا في الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي أمريكي من الأشخاص البيض. حوالي 3 ٪ من البالغين فوق سن 50 لديهم MGUS ، وتزداد هذه النسبة مع تقدم العمر.

أعراض

MGUS غير مصحوب بأعراض ، على الرغم من أن الأشخاص المصابين بـ MGUS قد يكونون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى إلى حد ما

الأسباب

لفهم MGUS ، ستحتاج إلى معرفة القليل عن نظام المناعة لديك. بعض الخلايا المناعية ، تسمى خلايا البلازما ، تصنع بروتينات معينة تسمى الأجسام المضادة. هذه الأجسام المضادة مهمة لمحاربة العديد من أنواع العدوى المختلفة.

لكن في بعض الأحيان ، تبدأ مجموعة من خلايا البلازما المتشابهة في إنتاج وإطلاق نوع من الأجسام المضادة غير الطبيعية التي لا تعمل بالطريقة التي يجب أن تعمل بها. وهذا ما يسمى بروتين "M" أو "بارابروتين". في بعض الأحيان ، تبدأ مجموعة من خلايا البلازما المتطابقة ("أحادية النسيلة") في إنتاج كميات كبيرة من هذه البروتينات M.

قد لا تسبب بروتينات M هذه أي مشاكل ، طالما لا يوجد الكثير منها. في MGUS ، تكون أعداد هذه البروتينات M منخفضة نسبيًا. هناك الكثير من خلايا البلازما الطبيعية التي يمكنها القيام بوظائفها المعتادة.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، تسبق MGUS حالة يتم فيها إنتاج كميات أكبر من البروتينات M. قد تتسبب الطفرة الجينية في أن تبدأ خلايا البلازما غير الطبيعية في إنتاج الكثير من البروتين M ، وقد تبدأ الخلايا في غزو أجزاء أخرى من الجسم. في هذه المرحلة ، لا يكون لدى الشخص MGUS ولكن سرطان دم حقيقي. هذا ، على سبيل المثال ، قد يؤدي إلى آلام العظام ، وفقر الدم ، وأمراض الكلى ، أو مشاكل أخرى من المايلوما المتعددة.

أنواع MGUS

لديك أنواع فرعية مختلفة من الأجسام المضادة في جسمك. هذه الأجسام المضادة لها هياكل ووظائف مختلفة إلى حد ما. مجموعة الأجسام المضادة هي مجموعة IgM. هناك أيضًا مجموعات فرعية مختلفة من الأجسام المضادة.

يمكن تصنيف MGUS بناءً على الخلايا التي تصنعها ونوع البروتينات M. هناك ثلاثة أنواع رئيسية مختلفة من MGUS. هذه هي "IgM MGUS" و "non-IgM MGUS" و "سلسلة MGUS الخفيفة". تصف هذه الفئات الفرعية لـ MGUS اختلافات طفيفة في نوع البروتينات M المنتجة والخلايا التي تصنعها. هذه الأنواع المختلفة من MGUS لها مخاطر مختلفة نوعًا ما للإصابة بسرطان الدم. كما أنها تشكل خطرًا متزايدًا للإصابة بأنواع مختلفة من سرطانات الدم.

النوع الأكثر شيوعًا من MGUS هو النوع غير IgM. غير IGM MGUS لديه القدرة على التحول إلى ورم نقوي متعدد. بالنسبة لغير IgM MGUS ، يبلغ خطر الإصابة بأورام خبيثة في الدم حوالي 0.5 ٪ سنويًا.

بالنسبة لـ IgM MGUS ، يكون خطر الإصابة بأورام خبيثة في الدم في سنة معينة أعلى ، حوالي 1٪. بعبارة أخرى ، كل عام لديك فرصة بنسبة 1٪ تقريبًا للإصابة بأورام خبيثة في الدم. IgM MGUS معرض لخطر التطور إلى حالة تسمى Waldenstrom macroglobulinemia.

خطر الإصابة بورم خبيث في الدم في المستقبل إذا كان لديك MGUS خفيف السلسلة أقل ، حوالي 0.3٪. هناك احتمال أن يؤدي إلى حالة تسمى "المايلوما المتعددة خفيفة السلسلة".

تشخبص

غالبًا ما يعاني الأشخاص من MGUS لسنوات عديدة قبل اكتشافه. وفقًا لأحد التقديرات ، كان لدى الأشخاص في المتوسط ​​MGUS لمدة 10 سنوات تقريبًا قبل تشخيصه.

في أغلب الأحيان ، يشعر الأطباء بالقلق أولاً بشأن MGUS من الاختبارات التي أجريت لحالات طبية أخرى. بمعنى آخر ، قد يطلب طبيبك بعض اختبارات الدم الأساسية للأعراض أو الحالات الطبية التي لا تتعلق بـ MGUS الخاص بك. ولكن قد تشير هذه إلى أن MGUS أو مشكلة الدم المحتملة الأخرى بحاجة إلى التحقيق. على سبيل المثال ، قد يحدث هذا إذا كانت لديك نتائج غير عادية من تعداد الدم الكامل (CBC) ، وهو اختبار دم قياسي.

في أوقات أخرى ، قد يكون لديك أعراض تشير إلى احتمال إصابتك بـ MGUS أو اضطراب دم مختلف. على سبيل المثال ، إذا كانت لديك أعراض اعتلال الأعصاب ولكنك لا تعرف السبب ، فقد يطلب طبيبك بعض الفحوصات المخبرية لفحصها. وفي حالات أخرى ، قد يكون طبيبك قلقًا بشأن MGUS بسبب حالة طبية أخرى. يمكن أن يكون سبب بعض هذه الأمراض أو غالبًا ما يترافق مع MGUS أو مرض آخر في هذه العائلة. على سبيل المثال ، بعض أنواع الداء النشواني مثل هذا.

كما هو الحال دائمًا ، يوفر تاريخك السريري واختبار الطبيب أدلة تشخيصية رئيسية. من المهم أن يسألك طبيبك عن الأعراض المحتملة التي قد تأتي من MGUS أو من مشكلة أكثر خطورة في دمك.

اختبارات

لتشخيص MGUS حقًا ، ستحتاج إلى بعض الاختبارات المعملية. يمكن أن تساعد هذه في تشخيص MGUS وكذلك استبعاد الحالات الطبية الأخرى. هذا مهم ، نظرًا لوجود بعض الحالات الطبية الخطيرة التي تشترك في بعض أوجه التشابه مع MGUS (مثل وجود بروتينات M).

قد تتضمن بعض هذه الاختبارات الأولية ما يلي:

• تعداد الدم الكامل (CBC)
• الكالسيوم
• الكرياتينين
• اختبارات للحصول على مزيد من المعلومات حول بروتين M (على سبيل المثال ، اختبارات "السلسلة الخفيفة الحرة" واختبارات "التثبيت المناعي")

في بعض الأحيان ، هناك حاجة أيضًا إلى اختبارات البول لتقييم بروتين M.

قد توفر هذه الاختبارات الأولية أيضًا معلومات مفيدة حول نوع MGUS الذي لديك. يمكن أن يكون ذلك مهمًا ، لأنه يوفر معلومات حول مخاطر الإصابة بسرطان الدم في المستقبل.

اعتمادًا على الموقف ، قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات إضافية. على سبيل المثال ، قد يحتاج بعض الأشخاص إلى اختبارات تصوير العظام أو اختبارات خزعة نخاع العظم. تقل احتمالية أن تكون هذه ضرورية إذا كان لديك خطر أقل من MGUS وإذا لم يكن لديك أي أعراض.

من الناحية الفنية ، يتطلب تشخيص MGUS أن يكون تركيز البروتين M أقل من 3 جم / ديسيلتر (عند القياس باختبار معمل محدد يسمى الرحلان الكهربي لبروتين المصل). أيضًا ، في نخاع العظم ، يجب أن تكون الخلايا النسيلية التي تصنع الخلايا M أقل من 10٪ من الخلايا الموجودة. وبحسب التعريف ، لا يعاني الأشخاص المصابون بـ MGUS من أي مشاكل مرتبطة بالورم النخاعي المتعدد ، مثل مرض الكلى المفاجئ ، آفات العظام ، أو ارتفاع الكالسيوم. ليس لديهم أي دليل على تضرر أعضائهم.

في بعض الحالات ، سيتعامل طبيبك المعتاد مع تشخيصك. ومع ذلك ، قد تتم إحالتك إلى أخصائي أمراض الدم الذي سيتولى رعايتك. قد يكون هذا أكثر احتمالا إذا كان لديك مجموعة متنوعة عالية الخطورة من MGUS.

المشتعلة المايلوما

إذا كان لدى الشخص تركيز أعلى من البروتينات M أو خلايا البلازما النسيلة غير الطبيعية ، فلن يكون لديه MGUS. بدلاً من ذلك ، قد يكون لديهم حالة ذات صلة تسمى الورم النقوي المتعدد المشتعل. هذه الحالة تشبه إلى حد كبير MGUS. في حالة احتراق المايلوما المتعددة ، توجد تركيزات أعلى من البروتينات M أو خلايا البلازما النسيلية أو كليهما. ومع ذلك ، فإن الورم النقوي المشتعل لا يظهر عليه أي من الأعراض أو تلف الأعضاء الذي يمكن أن يحدث مع المايلوما المتعددة. يحمل الورم النقوي المتعدد المشتعل خطرًا أعلى للتطور إلى المايلوما المتعددة مقارنةً بـ MGUS.

إدارة

لا حاجة لعلاج MGUS. ومع ذلك ، من المحتمل أن تحتاج إلى متابعة متابعة للتأكد من أن MGUS الخاص بك لا يتطور إلى اضطراب دم أكثر خطورة. على سبيل المثال ، قد تحتاج إلى اختبارات الدم بعد ستة أشهر من التشخيص الأولي. اعتمادًا على الموقف ، قد تستمر في الحاجة إلى المراقبة بعد ذلك. إذا كان لديك MGUS منخفض الخطورة ، فقد تحتاج فقط إلى المراقبة لفترة محدودة. يمكن لطبيبك أن يخبرك بمدى ارتفاع مخاطر تحول MGUS إلى اضطراب دم أكثر خطورة ، بناءً على نتائج اختبارات الدم.

من المهم الحصول على هذه المراقبة ، إذا كان ذلك موصى به. واحدة من أخطر المشاكل المحتملة من MGUS هي زيادة خطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد. ومع ذلك ، قد يساعد التشخيص المبكر للورم النخاعي المتعدد في تقليل مضاعفات المرض وإطالة العمر. ومن خلال المراقبة ، قد تتمكن من علاج المرض في مراحله الأولى. أثناء مراقبة MGUS بمرور الوقت ، يصبح احتمال حدوث مشكلة دم أكثر خطورة أقل وأقل.

البحث عن أعراض جديدة

تأكد من إخبار طبيبك على الفور إذا لاحظت أي أعراض جديدة غير مبررة بعد تشخيصك بـ MGUS. قد يشمل ذلك التعب أو آلام الأعصاب أو العظام أو فقدان الوزن أو التعرق الليلي. إذا كنت تعاني من أي من هذه ، فقد تكون هناك فرصة لتطور MGUS الخاص بك إلى حالة طبية أكثر خطورة. اتصل بمكتب طبيبك لتسجيل الوصول.

كلمة من Verywell

قد يكون من المربك والمخيف معرفة أنك أو أحد أفراد أسرتك مصاب بحالة مثل MGUS ، وهي حالة تبدو محرجة قد لا تعرفها. لا تختفي MGUS عادةً ، وعادةً ما تتطلب المراقبة. لكن الخبر السار هو أنه عامل خطر أكثر من كونه مشكلة طبية فعلية. لا يعاني معظم الأشخاص المصابين بـ MGUS من مشاكل من المايلوما المتعددة أو أنواع أخرى من سرطان الدم.