أعراض التهاب النخاع والعصب البصري اضطراب الطيف

يُعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) - الذي كان يُعرف سابقًا بمرض ديفك - حالة نادرة جدًا من أمراض المناعة الذاتية التي تسبب التهابًا في الجهاز العصبي المركزي (والذي يشمل الدماغ والعمود الفقري). تسبب الحالة أيضًا التهاب العصب البصري.

يعمل الجهاز المناعي عادة لمهاجمة الخلايا الأجنبية فقط (مثل الفيروسات). ولكن عندما يكون الشخص مصابًا باضطراب في المناعة الذاتية ، يبدأ الجهاز المناعي فجأة في مهاجمة أعضاء وأنسجة الجسم (مثل الخلايا العصبية). ينتج عن الضرر الناتج عن هجوم الجهاز المناعي علامات وأعراض NMOSD.

يتميز NMOSD بأعراض التهاب النخاع المستعرض (التهاب في جانبي جزء من الحبل الشوكي) ، بالإضافة إلى الأعراض الناتجة عن التهاب العصب البصري (يسمى التهاب العصب البصري). سبب مرض NMOSD غير مفهوم جيدًا ، ولا يوجد علاج له. يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض (يُسمى العلاج الملطف) ومنع الانتكاسات.

أعراض متكررة

تحدث معظم أعراض NMOSD عن التهاب النخاع المستعرض والتهاب العصب البصري والتهاب جذع الدماغ.

ينتج عن إصابة العصب البصري أعراض التهاب العصب البصري. تشمل الأعراض التي تنجم عادة عن التهاب العصب البصري ما يلي:

• ألم في العين (قد يتفاقم بعد أسبوع ثم يزول في عدة أيام)
• عدم وضوح الرؤية
• فقدان البصر (في إحدى العينين أو كلتيهما)
• فقدان القدرة على إدراك اللون

عادة ما تشمل مشاكل الرؤية عين واحدة فقط ، ولكن قد تتأثر كلتا العينين.

غالبًا ما يؤثر التهاب النخاع المستعرض سلبًا على ثلاثة أجزاء فقارية (أجزاء من العمود الفقري تحمي الحبل الشوكي) ، أو أكثر ، ويمكن أن تترك الشخص شديد الضعف. تشمل الأعراض التي تنجم عادة عن التهاب النخاع الشوكي (التهاب النخاع الشوكي) ما يلي:

• فقدان الإحساس / التنميل والوخز
• الشعور بالبرودة أو الحرقان
• خزل جزئي أو خزل رباعي (ضعف أو ثقل في طرف واحد أو أكثر ، وقد يؤدي هذا في النهاية إلى شلل كامل)
• شلل طرف أو أكثر
• إمساك
• احتباس البول (عدم القدرة على إفراغ المثانة)
• تغيرات أخرى في التبول (مثل صعوبة التبول أو كثرة التبول)
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء
• التشنج (زيادة تصلب العضلات أو توترها) في الأطراف
• إعياء

تعد إصابة جذع الدماغ ، خاصة الآفة في منطقة ما بعد الرما من الدماغ (الموجودة في النخاع المستطيل من جذع الدماغ) ، السبب الأساسي للأعراض الشائعة مثل:

• غثيان
• الفواق الذي لا يمكن السيطرة عليه
• القيء المستعصي (القيء الذي يصعب السيطرة عليه ؛ لا يتحسن في الوقت المناسب أو مع العلاج. إنه إحساس دائم بالشعور كما لو كان الشخص بحاجة إلى التقيؤ).

نوعان من NMOSD

هناك نوعان مختلفان من NMOSD ، بما في ذلك:

1. شكل الانتكاس من NMOSD هو النوع الأكثر شيوعًا من NMOSD. إنه ينطوي على نوبات تفجر ، والتي يمكن أن تحدث على مدى فترة زمنية من أشهر أو حتى سنوات ، مع فترات الشفاء بين الحلقات. ومع ذلك ، فإن معظم الأشخاص الذين يعانون من NMOSD يعانون من ضعف دائم في العضلات وضعف في الرؤية ، والذي يستمر حتى أثناء فترات التعافي. في الواقع ، وفقًا لـ Genetics Home Reference ، "لأسباب غير معروفة ، هناك ما يقرب من تسعة أضعاف عدد النساء اللواتي يعانين من الشكل الانتكاس". لم يتم فهم سبب هذه الهجمات بالضبط ، لكن الخبراء الطبيين يشكون في أنه قد يكون مرتبطًا لعدوى فيروسية في الجسم.
2. يتميز الشكل أحادي الطور لمرض التهاب النخاع والعصب البصري بحلقة واحدة يمكن أن تستمر حتى عدة أشهر. أولئك الذين لديهم الشكل أحادي الطور من NMOSD لا يعانون من الانتكاسات. بمجرد اختفاء الأعراض ، لا تتكرر الحالة. هذا الشكل من NMOSD أقل شيوعًا من شكل الانتكاس ؛ يؤثر على النساء والرجال على حد سواء.

على الرغم من أن الأعراض هي نفسها في كلا الشكلين من NMOSD ، إلا أن المضاعفات طويلة المدى (مثل العمى وضعف الحركة المزمن) أكثر شيوعًا نتيجة للشكل الانتكاس لـ NMOSD.

تطور الأعراض

تطور التهاب النخاع المستعرض

يتسبب الالتهاب الناجم عن التهاب النخاع المستعرض في حدوث آفة تمتد على طول ثلاثة أو أكثر من عظام العمود الفقري تسمى الفقرات. هذه الآفات تضر الحبل الشوكي. كما تضرر الغطاء الواقي الذي يحيط بالألياف العصبية (يسمى المايلين) في الدماغ والحبل الشوكي ؛ هذه العملية تسمى إزالة الميالين.

المايلين الصحي ضروري للانتقال الطبيعي للأعصاب ، بحيث يمكن للدماغ أن يحصل على رسائل تنتقل عبر الحبل الشوكي ، إلى الأجزاء المقصودة من الجسم. مثال على هذا الانتقال الطبيعي للأعصاب هو عندما يحتاج الدماغ لتوصيل إشارة للعضلات للتقلص.

قد يتطور التهاب النخاع المستعرض لدى الأشخاص المصابين بمرض NMOSD على مدى عدة ساعات ، أو حتى عدة أيام. يسبب ألمًا في العمود الفقري أو الأطراف (الذراعين أو الساقين) ؛ قد يسبب أيضًا شللًا في الأطراف ، وأحاسيس غير طبيعية في الأطراف السفلية (مثل التنميل أو الوخز) واحتمال فقدان السيطرة على الأمعاء أو المثانة. تحدث تقلصات عضلية في الأطراف العلوية أو الجزء العلوي من الجسم لدى بعض الأشخاص المصابين بمرض NMOSD. قد يحدث شلل كامل يمنع الشخص من المشي. يمكن أن تكون مشاكل التنفس موجودة ، اعتمادًا على المنطقة المصابة من العمود الفقري.

تطور التهاب العصب البصري

في NMOSD ، غالبًا ما يحدث التهاب العصب البصري فجأة ؛ يسبب الألم (الذي يميل إلى التفاقم مع الحركة) ومستويات مختلفة من فقدان البصر (من عدم وضوح الرؤية إلى العمى). عادةً ما تتأثر عين واحدة فقط ، ولكن لدى بعض الأشخاص ، يصيب التهاب العصب البصري كلتا العينين في وقت واحد.

إن تطور هذه الأعراض شائع في كلا النوعين من NMSOD ، بما في ذلك الشكل المتكرر ، وكذلك الشكل أحادي الطور.

أعراض NMOSD مقابل التصلب المتعدد

عندما يبدأ الشخص في ظهور أعراض NMOSD في البداية ، قد يكون من الصعب التمييز بين علامات NMOSD والتصلب المتعدد (MS). وغالبًا ما تشمل العلامات والأعراض المميزة ما يلي:

• أعراض التهاب العصب البصري والتهاب النخاع هي الأكثر حدة في NMOSD
• عادة ما تكون نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طبيعية في NMOSD
• هناك نقص في المرقم الحيوي الذي يسمى العصابات قليلة النسيلة في NMOSD. تُرى العصابات قليلة النسيلة بشكل شائع في المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد.

العلامة الحيوية هي مادة قابلة للقياس تشير عند اكتشافها إلى وجود مرض.

هناك أيضًا اختبارات أحدث إيجابية في التهاب النخاع والعصب البصري مثل مضادات AQO4 و Anti-MOG و Anti-NF.

أعراض نادرة

نادرًا ما يعاني المصابون بمرض NMOSD من أعراض كلاسيكية أخرى (ولكنها غير شائعة). وتشمل هذه:

• ارتباك
• غيبوبة

سبب الارتباك والغيبوبة هو الوذمة الدماغية (تورم الدماغ). الأطفال المصابون بمرض NMOSD هم أكثر عرضة للإصابة بالأعراض التي تحدث نتيجة للوذمة الدماغية مقارنة بالبالغين.

• اضطرابات الغدد الصماء
• اضطرابات النوم (مثل الخدار)

سبب اضطرابات الغدد الصماء والنوم هو تورط ما تحت المهاد في الدماغ.

المضاعفات / مؤشرات المجموعة الفرعية

هناك العديد من المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة لمرض NMOSD ، وتشمل:

• العمى أو ضعف البصر
• اكتئاب
• ضعف الحركة طويل الأمد (الناجم عن تلف الأعصاب عند حدوث الانتكاسات)
• الضعف الجنسي (مثل ضعف الانتصاب).
• هشاشة العظام (تليين العظام وضعفها من العلاج طويل الأمد بالستيرويد)
• مشاكل في التنفس (من ضعف في العضلات اللازمة للتنفس بشكل طبيعي)

قد يحتاج بعض الأشخاص إلى تهوية صناعية لأن مشاكل التنفس تصبح شديدة للغاية. في الواقع ، يحدث فشل الجهاز التنفسي (الذي يمكن أن يكون قاتلاً) في ما يقرب من 25٪ إلى 50٪ ممن يعانون من الانتكاس NMOSD).

أولئك الذين يعانون من NMOSD الانتكاس عادة ما ينتهي بهم الأمر بفقدان البصر الدائم والشلل وضعف العضلات الدائم في غضون خمس سنوات بعد التشخيص.

الاضطرابات المناعية المتزامنة

في ما يقرب من ربع المصابين بمرض NMOSD ، تحدث اضطرابات مناعة ذاتية إضافية ، بما في ذلك الوهن العضلي الوبيل أو الذئبة الحمامية أو متلازمة سجوجرن. يمكن أن تسبب اضطرابات المناعة الذاتية المتزامنة (عند حدوث مرضين في نفس الوقت) مجموعة من الأعراض الإضافية لـ أولئك الذين لديهم NMOSD.

متى ترى الطبيب / اذهب إلى المستشفى

يجب على الشخص الذي يعاني من أي من العلامات والأعراض الأولية لـ NMOSD (مثل مشاكل الرؤية أو ألم العين أو التنميل أو شلل الأطراف) أن يطلب رعاية الطوارئ على الفور.

في أي وقت يلاحظ الشخص المصاب بمرض NMOSD تغيرًا مفاجئًا في الأعراض ، أو يحتاج فجأة إلى مساعدة أكثر من المعتاد ، أو يحدث تغيرًا في المزاج (أو علامات وأعراض أخرى للاكتئاب ، بما في ذلك أفكار الانتحار) ، فقد حان الوقت للحصول على رعاية طبية فورية.

كلمة من Verywell

يُعد اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري حالة مزمنة (طويلة الأمد) مصحوبة بأعراض شديدة ومنهكة. عادة ما يتطلب أي نوع من الحالات المنهكة أن يتعلم الشخص مجموعة جديدة تمامًا من مهارات التأقلم. يمكن أن يكون لتطوير مهارات التأقلم الإيجابية تأثير كبير على النظرة النفسية للشخص وأدائه ، بالإضافة إلى أن يكون بمثابة قوة دافعة في الجودة الشاملة لحياة الفرد.

إذا تم تشخيصك بمرض NMOSD ، فمن الضروري العمل على بناء نظام دعم من الأصدقاء وأفراد الأسرة والمهنيين وغيرهم ممن يمرون بتجارب مماثلة (الإصابة بمرض موهن).

تتوفر برامج الدعم عبر الإنترنت ، مثل خط المساعدة المباشر الذي تقدمه جمعية Siegel Rare Neuroimmune Association. تشمل الخدمات الداعمة الأخرى التي قد تكون مطلوبة الخدمات الاجتماعية (للمساعدة في تلبية الاحتياجات مثل العثور على بيئة معيشية مجهزة للمعاقين) ، ومعالج مهني ، (لمساعدة الشخص على التكيف مع الأداء في أعلى مستوى له أو لها بعد المعاناة من الإعاقة) ، معالج فيزيائي ، وأكثر من ذلك.