كيف يتم علاج التليف الكيسي

على الرغم من عدم وجود علاج للتليف الكيسي (CF) ، فقد أدى التقدم في العلاج إلى إطالة كل من متوسط ​​العمر المتوقع ونوعية الحياة للأشخاص الذين يعيشون مع المرض. قد يشمل العلاج مجموعة متنوعة من الإجراءات والأدوية ، بما في ذلك تقنيات إزالة مجرى الهواء ، والمضادات الحيوية ، والنظام الغذائي عالي السعرات الحرارية ، ومخففات المخاط ، وموسعات الشعب الهوائية ، وأنزيمات البنكرياس ، والأدوية الأحدث المعروفة باسم مُعدِّلات CFTR. قد تتطلب الحالات الشديدة زراعة الرئة.

تشمل الركائز الأساسية لخطة العلاج الوقاية من التهابات الجهاز التنفسي ، والاحتفاظ بوظيفة الرئة ، واستخدام الوسائل الغذائية للتعويض عن سوء امتصاص العناصر الغذائية في الأمعاء.

مع مرور الوقت ، ستكون هناك حاجة إلى تعديلات بلا شك.

في الثمانينيات من القرن الماضي ، كان متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي أقل من 20 عامًا. وبفضل فحص حديثي الولادة والتقدم في العلاج ، يمكن لمن يعيشون مع المرض أن يتوقعوا العيش بشكل جيد في الأربعينيات من العمر - وربما لفترة أطول - إذا يبدأ العلاج مبكرًا ويتم إدارته باستمرار.

فيريويل / إميلي روبرتس

الرعاية الذاتية ونمط الحياة

بينما تركز الكثير من الإثارة حول إدخال أدوية التليف الكيسي الأحدث ، لا تزال الرعاية الذاتية أساس علاج التليف الكيسي. يتضمن ذلك تقنيات تطهير مجرى الهواء لإزالة المخاط من الرئتين ، وممارسة الرياضة للحفاظ على قدرة الرئة وقوتها ، والتدخلات الغذائية لتحسين امتصاص الدهون والمواد المغذية.

تقنيات تخليص مجرى الهواء

تعد تقنيات إزالة مجرى الهواء (ACTs) التي يشيع استخدامها من قبل الأشخاص المصابين بمرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) فعالة بنفس القدر في علاج مرض الرئة التليف الكيسي. تهدف التقنيات إلى إخراج المخاط من الأكياس الهوائية في الرئة حتى تتمكن من إخراجها من السعال. يمكن إجراء هذه عدة مرات يوميًا حسب شدة حالتك.

هناك عدد من التقنيات شائعة الاستخدام ، قد يكون بعضها أسهل للبالغين من الأطفال الصغار:

• يمكن أن يؤدي سعال النفخ بمفردك. على عكس السعال النشط ، الذي يمكن أن يؤدي إلى إرهاقك ، فإن سعال النفخ يتضمن استنشاقًا عميقًا ومراقبًا بحيث يمكن للهواء الكافي أن يخلف المخاط في رئتيك لإزاحته. من خلال القيام بذلك ، لا يتعين عليك بذل نفس القدر من الطاقة لطرده. أنت تستنشق بعمق وتحبس أنفاسك وتزفر بقوة لطرد المخاط.
• قرع الصدر ، المعروف أيضًا باسم قرع الوضعية والتصريف ، يتم إجراؤه مع شريك يصفق ظهرك وصدرك بشكل إيقاعي بيدين مقعدين أثناء تغيير وضعياتك. بمجرد أن يتم تفكيك المخاط ، يمكنك طرده بسعال حاد.
• يعمل تذبذب جدار الصدر بشكل مشابه للتصريف الوضعي ولكنه يستخدم جهازًا محمولًا غير كهربائي يهتز ويخفف المخاط. يمكن توصيل بعض الأجهزة بجهاز البخاخات للجمع بين التذبذب وإيصال الأدوية المستنشقة.
• يتضمن تذبذب الصدر عالي التردد سترة قابلة للنفخ متصلة بمولد نبضات الهواء. تهز الآلة الصدر ميكانيكيًا بترددات عالية لتخفيف المخاط وإفرازه.

ممارسة

التمرين هو شيء لا يمكنك تجنبه إذا كنت مصابًا بالتليف الكيسي. لا تساعد التمارين الرياضية في الحفاظ على وظائف الرئة فحسب ، بل إنها تقلل من خطر الإصابة بالمضاعفات المرتبطة بالتليف الكيسي مثل مرض السكري وأمراض القلب وهشاشة العظام.

يجب أن تكون برامج التمرين فردية بناءً على عمرك وحالتك الصحية ، وأن تكون مصممة بشكل مثالي مع معالجك الفيزيائي أو فريق الرعاية الطبية. يمكن إجراء اختبار اللياقة مسبقًا لتحديد المستوى الأساسي للتدريب.

يجب أن تتضمن خطط اللياقة البدنية تمارين الإطالة (لتعزيز المرونة) ، والتدريب الهوائي (لتحسين القدرة على التحمل وصحة القلب والجهاز التنفسي) ، والتدريب على المقاومة (لبناء القوة وكتلة العضلات). عند البدء لأول مرة ، قد تهدف في البداية إلى جلسات مدتها من 5 إلى 10 دقائق ، ويتم إجراء ثلاثة أيام أو أكثر في الأسبوع ، ثم زيادة الجلسات تدريجيًا إلى 20 إلى 30 دقيقة.

من حيث البرامج ، لا يوجد "تمرين للتليف الكيسي" محدد. بدلاً من ذلك ، يجب أن تجد أنت ومعالجك الفيزيائي الأنشطة (بما في ذلك ركوب الدراجات أو السباحة أو المشي أو اليوجا) والتمارين (مثل أشرطة المقاومة أو تدريب الأثقال أو التدريب الشامل) التي يمكنك تحملها على المدى الطويل بهدف: زيادة كثافة ومدة التدريبات الخاصة بك كلما أصبحت أقوى.

عادة لا يكون البرنامج المحدد للطفل ضروريًا ، نظرًا لمدى نشاط الأطفال بشكل طبيعي. ومع ذلك ، إذا كان طفلك مصابًا بالتليف الكيسي ، فمن الحكمة التحدث مع طبيب الرئة الخاص بك للتعرف بشكل أفضل على قيود طفلك ، والأنشطة التي قد تكون أفضل من غيرها ، وما هي الاحتياطات التي قد يلزم اتخاذها لمنع العدوى من الأطفال الآخرين وحتى المعدات الرياضية المشتركة.

حمية غذائية

يؤثر التليف الكيسي على الهضم عن طريق انسداد القنوات في البنكرياس التي تنتج إنزيمات الجهاز الهضمي. بدون هذه الإنزيمات ، تكون الأمعاء أقل قدرة على تكسير وامتصاص العناصر الغذائية من الطعام. يمكن أن يؤدي السعال ومكافحة العدوى أيضًا إلى حرق السعرات الحرارية وتركك مرهقًا ومرهقًا.

لتعويض هذا الخسارة والحفاظ على وزن صحي ، تحتاج إلى اتباع نظام غذائي غني بالدهون والسعرات الحرارية ، وبذلك ، سيكون لديك احتياطي الطاقة لمحاربة العدوى بشكل أفضل والحفاظ على صحتك.

سيحدد الطبيب الوزن الذي يجب أن يكون عليه أنت أو طفلك. قد تشمل التدابير السريرية:

• الوزن مقابل الطول للأطفال دون سن الثانية
• النسب المئوية لمؤشر كتلة الجسم (BMI) للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 20 عامًا (حيث يمكن أن يتقلب الطول بشكل كبير خلال هذه الفترة)
• مؤشر كتلة الجسم العددي للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا

بناءً على ذلك ، عمرك ومستوى لياقتك وصحتك العامة ، يمكن لاختصاصي التغذية المساعدة في تصميم نظام غذائي يحتوي على التوازن الصحيح للبروتين والكربوهيدرات والدهون.

توصي مؤسسة التليف الكيسي بتناول السعرات الحرارية اليومية التالية للنساء والرجال والأطفال الصغار والأطفال والمراهقين ، اعتمادًا على أهداف الوزن:

حافظ على الوزنيزداد وزنامرأة2500 كالوري / يوم3000 كالوري / يومرجال3000 كالوري / يوم3700 كالوري / يومالأطفال الصغار من 1 إلى 31300 إلى 1900 كالوري / يومتحدث مع متخصصالأطفال من 4 إلى 6 سنوات2000 إلى 2800 كالوري / يومتحدث مع متخصصالأطفال من سن 6 إلى 12 سنة200٪ من
ينصح بتناول السعرات الحرارية اليومية حسب العمرتحدث مع متخصصمراهقون3000 إلى 5000 كالوري / يومتحدث مع متخصص

العلاجات التي لا تستلزم وصفة طبية

يرتبط التليف الكيسي بالتهاب مزمن بسبب زيادة الضغط على الرئتين والبنكرياس بسبب المخاط المتراكم.

يسبب الالتهاب ضررًا كبيرًا للرئتين مثل العدوى المتكررة ويمكن أن يؤدي إلى ضعف البنكرياس والكلى والكبد والأعضاء الحيوية الأخرى أيضًا.

توصف العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) ، مثل Advil (ibuprofen) و Aleve (naproxen) ، بشكل شائع لتقليل الالتهاب لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي. خلصت مراجعة للدراسات من مستشفى مونتريال للأطفال إلى أن الاستخدام اليومي لأفيل يمكن أن يبطئ بشكل كبير من تطور مرض الرئة التليف الكيسي ، وخاصة عند الأطفال. وتشمل الآثار الجانبية الغثيان واضطراب المعدة والقيء وقرحة المعدة. يمكن أن يؤدي الإفراط في الاستخدام إلى تلف الأمعاء.

يمكن استخدام الأدوية الأخرى التي تصرف بدون وصفة طبية لدعم نظام غذائي عالي السعرات الحرارية.

للمساعدة في امتصاص العناصر الغذائية ، قد يصف طبيبك مكمل إنزيم البنكرياس.

تأتي في شكل كبسولات ويتم ابتلاعها كاملة بعد وجبة أو وجبة خفيفة. أثناء توفرها بدون وصفة طبية ، يجب تعديل الجرعة من قبل طبيبك بناءً على وزنك وحالتك. تشمل الآثار الجانبية الانتفاخ والإسهال والإمساك والصداع والتشنجات.

يمكن أيضًا وصف إنزيمات البنكرياس للأطفال ، عند الاقتضاء. يمكن فتح الكبسولة وقياسها ورشها على الطعام إذا كانت الجرعة بحاجة إلى تعديل أو إذا كان طفلك غير قادر على ابتلاع الحبوب.

قد يوصي طبيبك أيضًا بمكملات الفيتامينات أو المعادن إذا كشفت اختبارات الدم عن أي نقص كبير. مكملات الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون ، مثل الفيتامينات A و D و E و K ، والتي تعتبر ضرورية للنمو وامتصاص الدهون ، شائعة.

دليل مناقشة طبيب التليف الكيسي

احصل على دليلنا القابل للطباعة لموعد طبيبك التالي لمساعدتك في طرح الأسئلة الصحيحة.

تحميل PDF أرسل الدليل بالبريد الإلكتروني

أرسل لنفسك أو إلى أحد أفراد أسرتك.

اشتراك

تم إرسال دليل مناقشة الطبيب هذا إلى {{form.email}}.

كان هناك خطأ. حاول مرة اخرى.

الوصفات الطبية

تُستخدم العلاجات الدوائية للتحكم في أعراض المرض وإبطاء انخفاض تلف الأعضاء. يمكن تقسيم الأدوية على نطاق واسع إلى أربع فئات:

• موسعات الشعب الهوائية
• ميوكوليتيك
• مضادات حيوية
• مغيرات CFTR

يمكن إعطاء الأدوية إما عن طريق الفم ، أو عن طريق الحقن ، أو عن طريق الوريد (في الوريد الدموي) ، أو الاستنشاق باستخدام البخاخات ، أو جهاز الاستنشاق بجرعات مترية (MDI) ، أو جهاز الاستنشاق بالمسحوق الجاف (DPI) ، اعتمادًا على الدواء.

موسعات الشعب الهوائية

موسعات الشعب الهوائية هي الأدوية التي تعمل على إرخاء الممرات الهوائية الضيقة وتسمح بدخول المزيد من الهواء إلى الرئتين. يتم تسليمها بشكل شائع باستخدام MDI ، والذي يتضمن علبة رذاذ وقطعة الفم تسمى المباعد. تشمل خيارات الأدوية ألبوتيرول وإكسوبينكس (ليفالبوتيرول).

يتم استنشاق موسعات الشعب الهوائية قبل 15 إلى 30 دقيقة من بدء إزالة مجرى الهواء. فهي لا تزيد من كمية المخاط الذي يمكن أن تسعله فحسب ، بل تساعدك أيضًا على استنشاق أدوية أخرى ، مثل مضادات البلغم والمضادات الحيوية ، في عمق الرئتين.

تشمل الآثار الجانبية الغثيان والرعشة وسرعة ضربات القلب والعصبية والدوخة.

ميوكوليتيك

تُعرف أيضًا باسم مخففات المخاط ، وهي أدوية يتم استنشاقها تعمل على ترقق المخاط في رئتيك بحيث يمكنك السعال بسهولة أكبر. هناك نوعان شائعان في علاج التليف الكيسي:

• يمكن استنشاق المحلول الملحي مفرط التوتر ، وهو محلول ملح معقم ، باستخدام البخاخات بعد تناول موسع قصبي. يسحب محتوى الملح الماء من الأنسجة المحيطة ، وبذلك يخفف المخاط في الرئتين.
• Pulmozyme (دورناز ألفا) هو إنزيم منقى يخفف المخاط المتراكم ويزيد اللزوجة (الانزلاق) في الرئتين. قد تشمل الآثار الجانبية التهاب الحلق ، وعينين دامعة ، وسيلان الأنف ، والدوخة ، والطفح الجلدي ، وتغير مؤقت في الصوت أو فقده.

مضادات حيوية

المضادات الحيوية عقاقير تقتل البكتيريا. مع التليف الكيسي ، فإن تراكم المخاط في الرئتين يوفر للبكتيريا أرضًا خصبة لتكاثر العدوى. لهذا السبب ، فإن التهابات الرئتين المتكررة شائعة عند الناس. كلما زاد عدد الإصابات التي تعاني منها ، زاد الضرر الذي ستصاب به رئتيك.

يمكن استخدام المضادات الحيوية لعلاج أعراض التليف الكيسي الحادة (تسمى التفاقم) أو وصفها وقائيًا لمنع حدوث العدوى. يتم تسليمها إما عن طريق الفم أو باستخدام البخاخات أو DPI. قد تتطلب الالتهابات الخطيرة علاجًا في الوريد.

من بين الخيارات:

• يمكن استخدام المضادات الحيوية عن طريق الفم لعلاج الالتهابات المزمنة والتفاقم. زيثروماكس (أزيثروميسين) هو مضاد حيوي واسع الطيف يستخدم عادة لهذا الغرض. قد تتطلب العدوى البكتيرية الخطيرة فئة محددة وموجهة من أدوية المضادات الحيوية.
• تستخدم المضادات الحيوية المستنشقة بشكل وقائي لمنع العدوى البكتيرية ولكن يمكن استخدامها أيضًا أثناء التفاقم الحاد. هناك نوعان من المضادات الحيوية المستخدمة لهذا الغرض: كاستون (أزتريونام) وتوبي (توبراميسين). لا يتم استخدام المضادات الحيوية المستنشقة إلا بعد استخدام موسع قصبي ومزيل للبلغم وإجراء تطهير لمجرى الهواء.
• المضادات الحيوية الوريدية مخصصة للحالات الشديدة. يعتمد اختيار المضاد الحيوي على نوع العدوى البكتيرية التي تعاني منها. قد تشمل هذه البنسلين ، السيفالوسبورينات ، السلفوناميدات ، الماكروليدات ، أو التتراسيكلين.

بغض النظر عن النوع الذي يتم إعطاؤه لك ، من المهم تناول المضاد الحيوي كما هو موصوف حتى لو لم تعد لديك أعراض. إذا لم تفعل ذلك وتوقفت مبكرًا ، يمكن أن تصبح أي بكتيريا متبقية في نظامك مقاومة للمضادات الحيوية ، مما يجعل علاجها أكثر صعوبة في حالة عودة العدوى.

معدِّلات CFTR

ينتج جين مستقبل غشاء التليف الكيسي (CTFR) بروتين CFTR ، الذي ينظم حركة الماء والملح داخل وخارج الخلايا. إذا تم تحور جين CTFR ، كما هو الحال مع هذا المرض ، فإن البروتين الذي ينتجه سيكون معيبًا ويسبب زيادة سماكة المخاط بشكل غير طبيعي في جميع أنحاء الجسم.

في السنوات الأخيرة ، طور العلماء أدوية ، تسمى CFTR modulator ، قادرة على تحسين وظيفة CFTR لدى الأشخاص الذين يعانون من طفرات معينة. هناك أكثر من 2000 حالة يمكن أن تسبب التليف الكيسي ، وحوالي 80 بالمائة من الحالات مرتبطة بطفرة معينة تعرف باسم deltaF508. لا تعمل الأدوية مع الجميع وتتطلب منك الخضوع لاختبارات جينية لتحديد طفرات CFTR لديك .

هناك ثلاثة مُعدِّلات CFTR معتمدة للاستخدام من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) هو دواء يرتبط ببروتين CFTR المعيب و "يبقي البوابة مفتوحة" حتى يتدفق الماء والملح داخل وخارج الخلايا. يمكن استخدام كاليديكو في البالغين والأطفال من عمر سنتين وما فوق.
• لا يمكن استخدام Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) إلا في الأشخاص الذين لديهم نسختين من طفرة deltaF508. يتسبب وجود نسختين deltaF508 في حدوث تشوه شديد في البروتين. يعمل Orkambi عن طريق تصحيح شكل البروتين واستعادة وظيفته داخل الخلايا. يمكن استخدام Orkambi للبالغين والأطفال في سن السادسة وما فوق.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) هو أيضًا دواء مصحح مصمم للأشخاص الذين يعانون من طفرتين من نوع deltaF508. يتم استخدامه في الأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل Orkambi. قد يحسن أيضًا وظيفة CFTR المرتبطة بـ 26 طفرة CFTR شائعة أخرى. يمكن استخدام Symdeko للبالغين والأطفال فوق سن 12 عامًا.

الأدوية متوفرة في شكل أقراص ويتم تناولها كل 12 ساعة. تتوفر تركيبة مسحوق من Kalydeco ، والتي يمكن رشها على الطعام ، للأطفال الصغار. تشمل الآثار الجانبية الصداع والغثيان والدوخة والتعب والإسهال واحتقان الجيوب الأنفية. تم الإبلاغ أيضًا عن إعتام عدسة العين لدى الأطفال الذين يستخدمون هذه الأدوية.

معدلات CFTR الأخرى قيد التطوير حاليًا ، بما في ذلك دواءان تجريبيان - يُعرفان باسم VX-659 و VX-445 - يتم دراستهما بالاشتراك مع Symdeko. أظهرت النتائج المبكرة من التجارب السريرية للمرحلة الثالثة أن استخدام VX-659 أو V-445 مع Symdeko كان أفضل من استخدام Symdeko وحده.

العلاجات الداعمة

أثناء النوبات الشديدة أو في حالات الأمراض المزمنة ، قد تكون هناك حاجة لتدابير الدعم للمساعدة في التنفس أو التغذية. قد يشمل ذلك العلاج بالأكسجين والتغذية المعوية.

العلاج بالأوكسجين

يتضمن العلاج بالأكسجين استخدام خزان أكسجين محمول إما بقناع أو بشوكات أنفية لتوصيل الأكسجين المركز إلى الرئتين.

في الوقت الحالي ، لا توجد إرشادات حول الاستخدام المناسب للعلاج بالأكسجين طويل المدى (LTOT) في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ولا توجد أدلة كافية على فائدته بطريقة أو بأخرى. مع ذلك ، تشير مجموعة الأبحاث الحالية إلى أن العلاج بالأكسجين له مكانه في العلاج قصير الأمد لمرض الرئة التليف الكيسي.

سيبدأ الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي والذين يعانون من تلف رئوي كبير دائمًا في تجربة نقص الأكسجة (انخفاض تشبع الدم بالأكسجين). إنها حالة مرتبطة بنوعية النوم السيئة ، وانخفاض تحمل التمارين الرياضية ، وفقدان كتلة العضلات.

ثبت أن الأكسجين الإضافي في الليل يحسن نوعية النوم ، في حين أن الأكسجين منخفض التدفق الذي يتم توصيله أثناء التمرين يمكن أن يزيد من مدة وشدة التدريبات.

بالنظر إلى الطبيعة التنكسية للتليف الكيسي ، قد يصبح LTOT ضروريًا إذا كان فقدان وظائف الرئة يسبب الإعاقة وتدني نوعية الحياة.

التغذية المعوية

تتضمن التغذية المعوية (التغذية بالأنبوب) وضع أو زرع جراحي لأنبوب تغذية يتم من خلاله توصيل الطعام السائل. يتم تعليمك كيفية أداء الوجبات في المنزل ، عادةً ، باستخدام نفس المكملات السائلة. من المفترض أن يكون مكملاً للأكل وليس استبداله.

يتم أخذ التغذية عن طريق الأنبوب بشكل عام في الاعتبار إذا كنت تفقد الوزن على الرغم من اتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية ، أو غير قادر على تحمل الطعام ، أو تحاول زيادة الوزن قبل زراعة الرئة.

على سبيل المثال ، إذا كنت مصابًا بعدوى في الرئة ، فإن القوة المطلوبة للتنفس يمكن أن تحرق طاقة أكثر بكثير مما يمكنك الحصول عليه من الطعام. حتى لو كنت تستطيع أن تأكل ، فإن ضعف البنكرياس قد يخنق قدرتك على زيادة الوزن على الرغم من بذل قصارى جهدك.

كثير من الناس يترددون في ذلك عندما يبدأون ، لكن معظم الناس (بمن فيهم الأطفال) يتعلمون التكيف.

غالبًا ما يقول آباء الأطفال المصابين بالتليف الكيسي إن التغذية بالأنبوب تزيل التوتر في أوقات الوجبات ، وتزيد من وزن الطفل بشكل أسرع ، وتقلل من المخاوف بشأن صحة الطفل ونموه على المدى الطويل.

يمكن أن تأخذ التغذية المعوية عدة أشكال. من بينها:

• التغذية الأنفية المعوية هي أقل أشكال التغذية المعوية تدخلاً حيث يتم وضع أنبوب أنفي في فتحة الأنف وأسفل الحلق وفي معدتك. يمكن إدخال الأنبوب كل ليلة وإزالته في الصباح.
• يعتبر فغر المعدة خيارًا دائمًا يتم فيه إدخال أنبوب جي في معدتك من خلال شق في بطنك. هذا يسمح بتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة. في بعض الحالات ، يمكن للجراح وضع زر على مستوى الجلد يسمح لك بفتح وإغلاق الأنبوب عند الحاجة (وإخفاء الأنبوب أسفل قميصك).
• فغر الصائم هو إجراء يتم فيه إدخال أنبوب J عبر البطن إلى جزء من الأمعاء الدقيقة يسمى الصائم. غالبًا ما يستخدم هذا إذا كنت لا تستطيع تحمل الرضاعة في المعدة.

زرع الرئة

بغض النظر عن مدى اجتهادك في العلاج ، سيأتي يوم تكون فيه رئتيك أقل قدرة على التأقلم. الأضرار التي تحدث على مدى العمر ستؤثر سلباً ليس فقط على قدرتك على التنفس ولكن أيضاً نوعية حياتك. في هذه المرحلة ، قد يوصي طبيب الرئة الخاص بك بزراعة الرئة التي يمكن أن تضيف سنوات إلى حياتك.

الحصول على قائمة الانتظار

يتطلب إجراء عملية زرع الرئة تقييمًا شاملاً لتقييم صحتك وأهليتك المالية وقدرتك على التعامل مع الممارسات الصحية الجيدة والحفاظ عليها بعد إجراء عملية الزرع. تتضمن العملية العديد من الاختبارات التي يمكن أن تستغرق ما يصل إلى أسبوع.

بشكل عام ، لن يتم التفكير في إجراء عملية زرع إلا إذا انخفضت نتيجة اختبار وظائف الرئة ، المسمى حجم الزفير القسري في ثانية واحدة (FEV1) ، إلى أقل من 40 بالمائة

علاوة على ذلك ، يجب أن تكون وظائف الرئة لديك قد انخفضت إلى درجة تتطلب التهوية الميكانيكية لأداء حتى أبسط المهام.

إذا تم قبولك ، فسيتم وضعك على قائمة انتظار زرع الرئة الوطنية. يتم تقديم الرئتين للأطفال المؤهلين على أساس أسبقية الحضور. على النقيض من ذلك ، يتم منح البالغين درجة تخصيص الرئة (LAS) من 0 إلى 100 بناءً على شدة حالتهم. سيتم إعطاء الأولوية لمن لديهم درجة LAS أعلى.

في حين أنه من المستحيل التنبؤ بمدة انتظارك ، وفقًا للبحث المنشور فيالمجلة الأمريكية للزرع، متوسط ​​وقت الانتظار لعملية زرع الرئة هو 3.7 أشهر.

قد يحصل بعض المتلقين على رئتيهم بشكل أسرع من ذلك ، بينما قد يضطر البعض الآخر إلى الانتظار لسنوات.

كيف يتم إجراء الجراحة

بمجرد العثور على العضو المتبرع وتحديد أنه مطابق لك ، يتم تحديد موعدك على الفور لإجراء عملية جراحية في مستشفى متخصص ذي خبرة في عمليات الزرع. في معظم الحالات ، ستخضع لعملية زرع رئة مزدوجة بدلاً من عملية زرع واحدة.

بعد إجراء مخطط كهربية القلب (ECG) والأشعة السينية على الصدر ، يتم نقلك إلى غرفة العمليات ويتم توفير خط وريدي في ذراعك للتخدير. يتم وضع خطوط وريدية أخرى في رقبتك ومعصمك وعظم الترقوة والأربية لمراقبة معدل ضربات القلب وضغط الدم.

بمجرد تسليم التخدير العام وأنت نائم ، تستغرق عملية الزرع من ست إلى 12 ساعة حتى تكتمل وتتضمن الخطوات التالية:

• يقوم الجراح بعمل شق أفقي تحت ثدييك من جانب واحد من الصدر إلى الجانب الآخر.
• يتم وضعك على جهاز القلب والرئة لضمان تدفق الأكسجين والدم بشكل مستمر عبر جسمك.
• تتم إزالة رئة واحدة ، مما يؤدي إلى شد الأوعية الدموية الرئيسية ، ويتم إدخال الرئة الجديدة في مكانها.
• ثم يخيط الجراح أنابيب مجرى الهواء ويعيد توصيل الأوعية الدموية الرئيسية.
• ثم يتم زرع الرئة الثانية بنفس الطريقة.
• بمجرد اكتمال الزرع ، يتم إدخال أنابيب الصدر لتصريف الهواء والسوائل والدم.
• أخيرًا ، يتم إخراجك من جهاز القلب والرئة بمجرد عمل رئتيك.

ماذا تتوقع بعد الجراحة

بمجرد الانتهاء من الجراحة ، يتم وضعك في وحدة العناية المركزة لعدة أيام ، حيث يتم إبقائك على جهاز التنفس الصناعي ويتم تزويدك بالتغذية من خلال أنبوب التغذية. يتم الاحتفاظ بأنابيب الصدر في مكانها لعدة أيام وإزالتها بمجرد استقرارها.

بمجرد الاستقرار ، يتم نقلك إلى غرفة المستشفى لمدة تتراوح من أسبوع إلى ثلاثة أسابيع لبدء الشفاء. لتجنب رفض العضو ، يتم إعطاؤك أدوية مثبطة للمناعة مدى الحياة.

تشمل مضاعفات زرع الرئة العدوى والنزيف والإنتان. يمكن أن يؤدي التعرض للأدوية المثبطة للمناعة إلى اضطراب التكاثر اللمفاوي بعد الزراعة (PTLD) ، وهو شكل من أشكال الأورام اللمفاوية التي يمكن أن تسبب تكتلات الورم والتهاب الجهاز الهضمي وانسداد الأمعاء.

بمجرد العودة إلى المنزل ، يكون متوسط ​​وقت التعافي حوالي ثلاثة أشهر ويتضمن إعادة تأهيل مكثف في الصالة الرياضية مع معالج فيزيائي.

أدى التقدم في رعاية ما بعد العلاج إلى زيادة فترات البقاء على قيد الحياة لمتلقي زراعة الرئة من 4.2 عامًا في التسعينيات إلى 6.1 عام بحلول عام 2008 ، وفقًا لبحث نُشر فيمجلة أمراض الصدر.

الطب التكميلي (CAM)

غالبًا ما يتبنى الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي العلاجات التكميلية لتحسين التنفس وتعزيز الشهية والتغذية. إذا قررت متابعة أي شكل من أشكال الطب التكميلي أو البديل (CAM) ، فمن المهم التحدث مع طبيبك للتأكد من أنه لا يتعارض مع علاجك ولا يسبب ضررًا.

بشكل عام ، لا يتم تنظيم العلاجات الطبية البديلة بنفس الطريقة التي يتم بها تنظيم الأدوية الصيدلانية أو الأجهزة الطبية ، وعلى هذا النحو ، لا يمكن اعتمادها كوسيلة فعالة للعلاج. ومع ذلك ، هناك بعض العلاجات البديلة الأكثر أمانًا من غيرها وبعضها قد يكون مفيدًا للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.

تنفس بوتيكو

تنفس بوتيكو هو أسلوب تنفس يتضمن التحكم الواعي في معدل تنفسك و / أو حجمه. يعتقد البعض أنه يحسن إزالة المخاط دون عملية السعال المرهقة.

يتضمن تنفس بوتيكو التنفس البطني (المعروف باسم أدهم براناياما في اليوغا) بالإضافة إلى التنفس الأنفي (نادي شودهانا براناياما). في حين أن الأدلة على فوائدها غير مدعومة بشكل جيد ، إلا أنها لا تعتبر ضارة وقد تساعد في تقليل التوتر والقلق ومشاكل النوم.

الجينسنغ

الجينسنغ هو علاج شافي يستخدم في الطب الصيني التقليدي والذي يعد في كثير من الأحيان بأكثر مما يقدم. مع ما يقال ، فقد تبين أن الاستخدام الفموي لمحلول الجينسنغ في الفئران يعطل الغشاء الحيوي الواقي فيPseudomonas auruginosaالبكتيريا المرتبطة عادة بعدوى الرئة التليف الكيسي. (ومع ذلك ، لا يمكن ضمان نفس النتيجة عند البشر).

تشير الأبحاث من جامعة كوبنهاغن إلى أن تعطيل الغشاء الحيوي بواسطة الجينسنغ قد يعيق الاستعمار البكتيري ويدعم المضادات الحيوية في السيطرة على العدوى.

كركم

يحتوي الكركم على مركب قوي مضاد للالتهابات يسمى الكركمين والذي يعمل كثيرًا بنفس الطريقة التي تعمل بها أدوية مثبطات COX. من غير الواضح ما إذا كان يمكن أن يقلل من الآثار الالتهابية للتليف الكيسي لأنه يتم امتصاصه بشكل سيئ في الأمعاء ومن غير المرجح أن يصل إلى المستويات العلاجية ، وفقًا لبحث نُشر فيمجلة المتلازمات الجينية والعلاجات الجينية.

على الرغم من اعتباره آمنًا بشكل عام ، إلا أن الإفراط في استخدام الكركم قد يسبب الانتفاخ وعسر الهضم.

قنب هندي

من المعروف أن الماريجوانا الطبية ، رغم أنها غير مناسبة تمامًا للأطفال والمراهقين ، منبه قوي للشهية للأشخاص المصابين بفقدان الشهية المرتبط بالمرض أو العلاج. ومع ذلك ، فمن غير الواضح ما هو تأثير تدخين الماريجوانا على الرئتين التي تضررت بشدة بالفعل من التليف الكيسي.

تحقيقا لهذه الغاية ، هناك بعض الأدلة المبكرة على أن الأدوية الفموية التي تحتوي على المكون النشط للماريجوانا ، رباعي هيدروكانابينول (THC) ، قد لا تساعد فقط في زيادة الوزن ولكن تحسن FEV1 لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي. البحث مستمر.