مقدمة في متلازمة غيان باريه

تشير متلازمة غيلان باريه (التي تُلفظ جيل أون أو أحيانًا جي يون بار آي) إلى مجموعة من الاضطرابات التي تؤدي عادةً إلى ضعف العضلات أو فقدان الحواس أو خلل في الحركة أو مزيج من الثلاثة.

متلازمة غيلان باريه (GBS) هي اضطراب في المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المحيطي ، مما يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم الأعصاب خارج الدماغ والحبل الشوكي. إنه ليس شائعًا ، حيث يؤثر على واحد أو اثنين فقط من كل 100.000 شخص.

كيف تعمل الخلايا العصبية بشكل طبيعي

لفهم كيفية إتلاف Guillain-Barré للجهاز العصبي ، من المهم أن نفهم قليلاً عن كيفية عمل الخلايا العصبية بشكل طبيعي. يقع جسم الخلية العصبية المحيطية إما في الحبل الشوكي أو بالقرب منه.

يتواصل العصب عن طريق إرسال إشارات عبر امتداد طويل ورفيع يسمى محور عصبي. تنقل هذه المحاور إشارات من جسم الخلية العصبية إلى العضلات من أجل جعل العضلات تنقبض وترسل إشارات من المستقبلات الحسية إلى جسم الخلية للسماح لنا بالشعور.

قد يكون من المفيد التفكير في محور عصبي على أنه نوع من الأسلاك التي ترسل نبضات كهربائية إلى أو من مناطق مختلفة من الجسم. مثل الأسلاك ، تعمل معظم المحاور بشكل أفضل إذا كانت محاطة بالعزل.

بدلاً من الطلاء المطاطي الذي يغطي الأسلاك الكهربائية ، يتم لف العديد من المحاور في المايلين. يتكون المايلين من خلايا دعم دبقية تحيط بمحور العصب. تحمي هذه الخلايا الدبقية وتغذي المحور العصبي ، فضلاً عن المساعدة في تسريع الإشارة الكهربائية المنتقلة.

في حين أن المحوار غير الملقح يتطلب أيونات أن تتدفق داخل وخارج كامل طول المحور العصبي ، فإن المحاور النخاعية تتطلب فقط أن يقوم العصب بذلك في نقاط محددة. تسمى هذه النقاط بالعقد ، حيث ينكسر المايلين فيها للسماح بتدفق الأيونات. في الجوهر ، بدلاً من السفر بطول المحور العصبي بالكامل ، تنتقل الإشارة الكهربائية بسرعة من عقدة إلى أخرى ، مما يؤدي إلى تسريع الأشياء على طول.

كيف تتطور متلازمة جيلان باريه

تحدث متلازمة غيلان باريه بسبب مهاجمة الجهاز المناعي للجسم للأعصاب الطرفية. حقيقة أن المتلازمة تظهر عادة بعد الإصابة (أو نادرًا جدًا ، بعد التحصين) دفعتنا إلى الشك في أنه على المستوى الجزيئي ، تبدو بعض العوامل المعدية وكأنها أجزاء من الجهاز العصبي.

هذا يجعل الجهاز المناعي يخطئ في هوية الأعصاب الطرفية ، معتقدًا أن أجزاء من العصب هي عدوى. نتيجة لذلك ، يطلق الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تهاجم الأعصاب الطرفية.

تعتمد كيفية تأثير متلازمة Guillain-Barré على الفرد على المكان الذي تهاجم فيه الأجسام المضادة العصب. لهذا السبب ، ربما يكون من الأفضل التفكير في Guillain-Barré كعائلة من الاضطرابات ، والتي يمكن أن تسبب أنواعًا مختلفة من المشاكل.

يعتبر اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد (AIDP) هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا من Guillain-Barré ، وما يعتقده معظم الأطباء عند استخدام مصطلح "Guillain-Barré". في AIDP ، لا تهاجم الأجسام المضادة الخلايا العصبية مباشرةً ، ولكنها بدلاً من ذلك تدمر خلايا الدعم الدبقية التي تحيط بمحور العصب.

عادةً ما يؤدي هذا إلى تغيرات حسية وضعف يبدأ في أصابع القدم وأطراف الأصابع وينتشر لأعلى ، ويزداد سوءًا على مدار أيام إلى أسابيع. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ Guillain-Barré أيضًا من آلام عميقة في مناطق ضعفهم وظهرهم.

مثل معظم أشكال Guillain-Barré ، يميل كلا الجانبين من الجسم إلى التأثر بالتساوي في AIDP. في حين أن AIDP هو النوع الأكثر شيوعًا من Guillain-Barré ، إلا أن هناك العديد من الأنواع الأخرى. وتشمل هذه ما يلي.

اعتلال عصبي عصبي محوري حاد وحركي (AMSAN)

في AMSAN ، تتلف الأجسام المضادة المحوار مباشرة بدلاً من غمد المايلين. يفعلون ذلك عن طريق مهاجمة العقد التي ينكسر فيها المايلين للسماح بالتبادل الأيوني الذي ينشر الإشارة الكهربائية. يمكن أن يكون AMSAN عدوانيًا للغاية ، حيث تتطور الأعراض أحيانًا إلى شلل كامل في غضون يوم أو يومين فقط. علاوة على ذلك ، يمكن أن يستغرق التعافي من AMSAN عامًا أو أكثر. بدلاً من الشفاء التام ، ليس من غير المألوف أن يعاني الأشخاص المصابون بـ AMSAN من بعض المشاكل الدائمة ، مثل الخدر أو التنميل في أصابعهم.

الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد (أمان)

في AMAN ، تتأثر فقط الأعصاب التي تتحكم في الحركة ، لذلك لا يوجد تنميل. يميل الناس إلى التعافي بسرعة أكبر وبشكل كامل من AMAN مقارنة بأشكال Guillain-Barré الأخرى.

ميلر فيشر البديل

يشعر Guillain-Barré بقلق بالغ عندما يغير الطريقة التي نتنفس بها أو نحمي مجرى الهواء لدينا. في البديل Miller-Fisher من Guillain-Barré ، يتم مهاجمة الوجه والعينين أولاً. يمكن أن يؤدي فقدان السيطرة على عضلات الحلق إلى استحالة البلع دون دخول الطعام أو اللعاب إلى الرئتين ، مما يزيد من خطر الإصابة بالتهابات الرئة والاختناق. في حين أن جميع أشكال Guillain-Barré تتطلب مراقبة دقيقة لمعرفة ما إذا كان المريض قد يحتاج إلى التنبيب أو وضعه في التهوية الميكانيكية ، فإن متغير Miller-Fisher يتطلب اهتمامًا وثيقًا بشكل خاص.

اعتلال الأعصاب الحاد

تؤثر معظم أنواع Guillain-Barré أيضًا على الجهاز العصبي اللاإرادي بطريقة ما ، مما يؤدي إلى فقدان السيطرة على الوظائف مثل التعرق ومعدل ضربات القلب ودرجة الحرارة وضغط الدم.

اعتلال الأعصاب الحاد هو نوع نادر تترك فيه الحركة والإحساس سليمين ، لكن الوظائف اللاإرادية تُفقد. هذا يمكن أن يؤدي إلى الدوار وعدم انتظام ضربات القلب وأكثر من ذلك.

أكثر الأعراض شيوعًا لـ Guillain-Barré هو فقدان القوة التدريجي الذي يتضمن أحيانًا فقدان الإحساس والتحكم اللاإرادي. في حين أن معظم اعتلالات الأعصاب الطرفية تزداد سوءًا على مدى أشهر إلى سنوات ، يتغير Guillain-Barré على مدار أيام وأحيانًا ساعات.

نظرًا لأن Guillain-Barré يمكن أن يؤدي إلى ضعف شديد لدرجة أن الشخص المصاب لا يمكنه حتى التنفس من تلقاء نفسه ، فمن المهم أن تحصل على المساعدة في أقرب وقت ممكن إذا لاحظت هذه الأعراض.