تعتبر أمراض النسيج الضام من أمراض المناعة الذاتية التي تسبب التهاب ألياف الكولاجين والإيلاستين ، وتوجد الأنسجة الضامة في جميع أنحاء الجسم. لا يؤثر اضطراب النسيج الضام على الأوعية الدموية والأوتار والأربطة والعظام والجلد فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الأعضاء المجاورة.
تتضمن أمثلة أمراض النسيج الضام الشائعة ما يلي:
- الذئبة
- التهاب المفصل الروماتويدي
- تصلب الجلد
حوالي 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من إحدى الحالات المذكورة أعلاه (أو مرض آخر من أمراض النسيج الضام مثل التهاب الجلد والعضلات أو متلازمة سجوجرن) سينتهي بهم الأمر إلى الإصابة بمرض النسيج الضام الثانوي مع مرور الوقت. يشير الأطباء إلى هذا على أنه متلازمة التداخل.
PeopleImages / E + / Getty Imagesأنواع أمراض النسيج الضام
هناك أكثر من 200 نوع من أمراض النسيج الضام. تتضمن بعض الحالات الأكثر شيوعًا ما يلي:
- متلازمة شيرج ستروس: التهاب في الأوعية الدموية للجهاز الهضمي أو الجلد أو الأعصاب أو الرئتين
- التهاب الجلد والعضلات أو التهاب العضلات: التهاب وتدهور الأنسجة العضلية التي قد تؤثر في النهاية على الجلد أيضًا
- الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية: التهاب الأوعية الدموية في الأعضاء مثل الأنف أو الكلى أو الرئتين
- التهاب الأوعية المجهري: مرض مناعي ذاتي نادر يؤثر على الأوعية الدموية في مختلف الأعضاء
- التهاب المفاصل الروماتويدي: التهاب في الأغشية المحيطة بالمفاصل (حالة مناعة ذاتية شائعة تصيب النساء أكثر من الرجال)
- تصلب الجلد: حالة من أمراض المناعة الذاتية تتسبب في تكوين ندبات في الجلد أو الأعضاء الداخلية أو الأوعية الدموية الصغيرة وتؤثر بشكل غير متناسب على النساء في سن الإنجاب.
- الذئبة الحمامية الجهازية: التهاب النسيج الضام في جميع أنحاء الجسم
يعاني بعض الأفراد من أعراض الحالات المذكورة أعلاه ولكنهم لا يستوفون معايير التشخيص المحدد. عندما يحدث هذا ، يُشار إليه على أنه مرض النسيج الضام غير المتمايز.
ما هو MCTD؟
مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو متلازمة تداخل تشمل أعراض الذئبة والتهاب العضلات وتصلب الجلد. نظرًا لتنوع الأعراض وتشابهها مع الحالات الأخرى ، فقد يستغرق التشخيص الصحيح عدة سنوات.
الشيكات الذاتية
تم تدريب اختصاصي الروماتيزم على تشخيص أمراض المناعة الذاتية رسميًا ، لكن العديد من المرضى يلاحظون الأعراض التالية قبل التواصل مع مزودهم:
- الشعور بتوعك
- تلون المفصل (بقع حمراء أو بنية اللون)
- الم المفاصل
- ألم عضلي
- خدر أطراف الأصابع في الطقس البارد
- ضيق في التنفس
- تورم الأصابع
- صعوبة في البلع
- التعب غير المبرر
في حين أنه من الأهمية بمكان الانتباه إذا بدأ جسمك في الشعور "بالراحة" ، يجب ألا تحاول أبدًا تشخيص نفسك بناءً على المعلومات التي تقرأها عبر الإنترنت أو تسمعها من الآخرين. توقف عن القلق بشأن التشخيص المحتمل واجتمع مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك للتقييم.
الفحص البدني
سيبحث طبيبك عن علامات جفاف العين أو جفاف الفم وتورم اليدين والمفاصل ونطاق محدود من الحركة بين المفاصل. تعتبر متلازمة رينود نموذجية للمرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام مما يتسبب في شحوب بقع الأصابع وتنميلها بشكل ملحوظ استجابةً للبرد أو الإجهاد العاطفي.
يمكن أن يكون شد جلد الأصابع علامة على التصلب. سيبحث طبيبك عن الطفح الجلدي الذي يميز مرض الذئبة وكذلك الشعر الخفيف.
يعد تورم المفاصل وآلام التهاب المفاصل من أكثر الأعراض شيوعًا. قد يطلب منك طبيبك القيام بحركات أساسية مثل رفع ذراعيك فوق كتفيك أو صعود السلالم أو الصعود والنزول من الكرسي لمعرفة ما إذا كنت تواجه صعوبة في هذه المهام.
علامات كلاسيكية من MCTD
يؤدي MCTD عادة إلى التهاب المفاصل والعضلات. تعتبر الأصابع المتورمة مع الجلد المتصلب وتغير اللون (المعروف بمتلازمة رينود) علامات منبهة للـ MCTD. سيقوم طبيبك أيضًا بتقييم رئتيك بحثًا عن علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
سيتم تقييمك للتعب ، وارتفاع ضغط الدم ، والحمى ، وآلام البطن ، وتضخم الغدد الليمفاوية ، ووظائف الكلى (عن طريق اختبارات الدم) للتحقق من العلامات الأخرى الشائعة لمرض النسيج الضام. استبيان لمراجعة تاريخ عائلتك مفيد أيضًا لأن العديد من اضطرابات المناعة الذاتية تنتشر في العائلات.
المعامل والاختبارات
ستساعد مجموعة متنوعة من الاختبارات في تحديد سبب الأعراض وإيجاد التشخيص الصحيح. تعد اختبارات الدم والبول ، وخزعات الأنسجة ، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والأشعة السينية ، واختبار جفاف العين أو الفم من بين الطرق التي يمكنك من خلالها تقييم أمراض النسيج الضام.
في بعض الأحيان يكون عدم وجود أعراض محددة هو الأكثر دلالة. على سبيل المثال ، تعد مشاكل الجهاز العصبي المركزي والكلى الشديدة شائعة لدى مرضى الذئبة ولكن ليس مرض النسيج الضام المختلط.
يمكن أن يساعد الاختبار الأولي طبيبك في تحديد التشخيص الصحيح ، لكن المراقبة المستمرة ضرورية لمراقبة الأعراض الجديدة. أمراض النسيج الضام مزمنة وتتطلب رعاية مستمرة لأنها تتطور وتتغير مع مرور الوقت.
الاختبارات الجينية
لا يوصى بإجراء الاختبارات الجينية لمعظم أمراض النسيج الضام ، نظرًا لعدم تحديد دور الوراثة. يمكن أن توفر نظرة عامة عامة على تاريخ عائلتك نظرة ثاقبة حول احتمالية إصابتك بأحد أمراض المناعة الذاتية ، ولكن لا توجد معلومات محددة الواسمات الجينية لتشخيص الحالة.
العلامات الالتهابية و CBC
المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام قد تظهر عليهم علامات فقر الدم الخفيف (عدد قليل من خلايا الدم الحمراء الحاملة للأكسجين) ، قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية التي تساعد في تخثر الدم) ، ونقص الكريات البيض (عدد قليل من خلايا الدم البيضاء المقاومة للعدوى) ، والتي يمكن اكتشافها من خلال تعداد الدم الكامل (CBC).
علامات الالتهاب المرتفعة ، مثل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) أو بروتين سي التفاعلي (CRP) ، شائعة في أي مرض من أمراض المناعة الذاتية.
اختبارات البروتين والأجسام المضادة
الأجسام المضادة المحددة هي علامات أولية لمرض النسيج الضام. سيتم فحص دمك بحثًا عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) والأجسام المضادة لبروتين نوكليوبروتين U1 والأجسام المضادة للحمض النووي وأجسام سميث المضادة.
يمكن استخدام عدة أنواع مختلفة من المقايسات المناعية لاختبار الأجسام المضادة للنواة ، ولكل منها مزاياها وعيوبها. الامثله تشمل:
- IFA: الطريقة المفضلة لأنها حساسة للغاية ولكنها تتطلب خبرة في التفسير
- إليسا: النتائج أسهل في التفسير والاختبار متاح على نطاق أوسع ولكنه ليس حساسًا
- CLIA: يمكن أتمتة أكثر حساسية من ELISA ولكنها ليست حساسة مثل IFA
- الفحص المتعدد (LIA ، MBA): يمكنه تحليل مجموعات من الأجسام المضادة
يمكن أن يساعد قياس إنزيمات العضلات ، مثل الكرياتين كيناز و aminotransferase و lactic dehydrogenase في اكتشاف أعراض التهاب العضلات.
اختبار البول
تحليل البول مفيد للمرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام وأمراض الكلى. يمكن العثور على البروتين المرتفع أو خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء في البول.
خزعة الأنسجة
يمكن أن تكون خزعات الأنسجة مفيدة في تشخيص أمراض النسيج الضام المختلفة ، بما في ذلك الذئبة والتهاب العضلات. تحدث تغيرات جلدية في 80٪ من مرضى الذئبة ، ويمكن أن تُعزى خصائص معينة إلى أنواع فرعية معينة من الذئبة.
بالنسبة لالتهاب العضلات الالتهابي ، يلزم أخذ خزعات من العضلات. تساعد الملاحظات المجهرية ، مثل سمك وترتيب ألياف الكولاجين ، والوذمة داخل جدران الأوعية الدموية ، أو وجود خلايا مناعية معينة ، في الإشارة إلى تشخيص أوضح وتوفير معلومات حول مرحلة المرض وتطوره.
تحليل سوائل المفاصل
يقوم تحليل سائل المفصل بتقييم السائل الزليلي للكائنات الدقيقة ، والخلايا المناعية (مثل الكريات البيض) ، وشظايا الأميلويد ، وكريات الدهون ، وغيرها من المؤشرات الحيوية للإشارة إلى تشخيص معين. يساعد إلقاء نظرة متعمقة على السوائل في المفاصل على التمييز بين التهاب المفاصل الالتهابي مثل النقرس أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو هشاشة العظام أو التهاب المفاصل الإنتاني الناتج عن العدوى.
التصوير
يمكن لطرق التصوير المختلفة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي (fMRI) ، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) ، والتصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) ، أو الأشعة السينية تقييم الأنسجة تحت الجلد للتحقق من العلامات الأكثر خطورة لمرض النسيج الضام ، مثل السوائل حول الرئتين أو مشاكل وظائف المخ.
على سبيل المثال ، يمكن للتصوير بالموجات فوق الصوتية مع مزدوج اللون أن يعطي الأطباء نظرة فاحصة على الأنسجة الرخوة للرقبة ، بما في ذلك العقد الليمفاوية العنقية والغدد اللعابية.
قد يستخدم مزودك التصوير للتحقق من تصلب الجلد (الذي يتميز بترسبات الكولاجين الزائدة في الجلد ، أو الأوعية الدموية ، أو الأعضاء الأخرى) أو تغيرات الغدة الدرقية ، وضعف العضلات من التهاب العضلات.
هل اختبارات التصوير ضرورية؟
بشكل عام ، قد لا تكون إجراءات التصوير مطلوبة للتشخيص الأولي لأمراض النسيج الضام. ومع ذلك ، إذا بدأت في مواجهة المشكلات المرتبطة بتطور المرض (مثل نمو الورم أو أمراض الرئة أو المشكلات الإدراكية) ، فإن التصوير مفيد لتحديد المشكلات وعلاجها مبكرًا.
بالنسبة لمرضى الأطفال ، يعتبر التصوير أكثر أهمية لأن أمراض النسيج الضام يمكن أن تؤدي إلى تأخيرات في النمو على المدى الطويل. قد يستخدم اختصاصيو طب الأطفال التصوير الشعاعي للصدر لفحص الرئتين ، واختبارات ابتلاع الباريوم للمريء ، وتخطيط صدى القلب لتقدير ضغط الشرايين في الرئتين ، والموجات فوق الصوتية الكلوية لوظيفة الكلى.
تشخيص متباين
توجد أيضًا العديد من الخصائص المرتبطة باضطرابات النسيج الضام مع الإصابات أو غيرها من حالات الصحة البدنية والعقلية.
على سبيل المثال ، لمجرد أنك تعاني من الألم أو التعب أو تغيرات الجلد أو التورم أو مشاكل في الذاكرة ، لا يعني بالضرورة أنك مصاب باضطراب في المناعة الذاتية. من المحتمل أن يكون الألم العضلي الليفي ، أو الحساسية ، أو إصابات الإجهاد ، أو حتى الاكتئاب هو سبب الأعراض.
لتشخيص مرض النسيج الضام ، سيحتاج طبيبك إلى مراجعة مجموعة متنوعة من العوامل. لا تريد أبدًا أن تفترض الأسوأ عندما تحاول معرفة سبب عدم شعورك بأفضل ما لديك. بدلاً من ذلك ، اطلب المساعدة من متخصص مؤهل لإرشادك نحو التشخيص المناسب وخطة العلاج لاستعادة السيطرة على صحتك.
