مرض هيرشسبرونج هو سبب خلقي لانسداد الأمعاء أو انسدادها. إنه غير شائع ، يحدث في حوالي 1 من كل 5000 ولادة.
كريستوفر فورلونج / جيتي إيماجيسوهو ناتج عن نقص الخلايا العقدية (الخلايا العصبية) في نهاية القولون والمستقيم. يتطلب التمعج الطبيعي هذه الخلايا العقدية ، لذلك بدونها ، لا تحصل على تقلصات تشبه الموجة للأمعاء التي تحرك الأشياء على طول ، مما يؤدي إلى تقلصها ومنع مرور البراز من القولون. هذا يؤدي إلى الإمساك ، وهو العرض الكلاسيكي لهذا الاضطراب.
أعراض
يمر الأطفال حديثو الولادة عادةً بحركة الأمعاء الأولى (العقي القطراني الأسود) خلال الأربع وعشرين ساعة الأولى من حياتهم.
يعاني معظم الأطفال المصابين بمرض هيرشسبرونغ من تأخير في تمرير العقي. سيصاب البعض الآخر بالإمساك المزمن في وقت لاحق من الشهر الأول من العمر. في كلتا الحالتين ، يمكن أن يؤدي إلى انسداد معوي ، مع العديد من العلامات والأعراض المصاحبة ، بما في ذلك:
- انتفاخ في البطن
- القيء الذي يمكن أن يكون صفرا
- التغذية السيئة
- زيادة الوزن الضعيفة
اختبارات
الاختبارات التي يمكن إجراؤها لتشخيص مرض تضخم القولون الخلقي وتشمل:
- الأشعة السينية ، والتي قد تظهر انتفاخًا غازيًا في الأمعاء وغياب الغاز والبراز في المستقيم
- حقنة شرجية الباريوم ، والتي قد تظهر منطقة انتقالية أو منطقة بين القولون الطبيعي والمنطقة الضيقة التي تتأثر بنقص الخلايا العقدية
- قياس ضغط الشرج ، وهو اختبار يقيس ضغط العضلة العاصرة الشرجية الداخلية في المستقيم
لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من المستقيم ، والتي يجب أن تظهر نقص الخلايا العقدية في نهاية القولون والمستقيم.
يجب أن يبدأ اختبار الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيرشسبرونج بحقنة شرجية الباريوم. إذا كانت حقنة الباريوم طبيعية ، فهناك احتمال ضئيل جدًا لحدوث مرض هيرشسبرونج عند الطفل. يجب على الأطفال الذين يعانون من حقنة شرجية غير طبيعية من الباريوم أو الذين يفشلون في العلاجات الطبية المنتظمة للإمساك أن يواصلوا أخذ خزعة من المستقيم.
العلاجات
يتم علاج مرض هيرشسبرونج عن طريق الإصلاح الجراحي ، والذي يتكون أولاً من إنشاء فغر القولون ثم إزالة جزء القولون بدون الخلايا العقدية وربط الأجزاء السليمة معًا مرة أخرى (عملية السحب).
من الممكن في بعض الأحيان إجراء عملية سحب من مرحلة واحدة أو حتى إجراء الجراحة بالمنظار.
من المحتمل أن يعتمد نوع الإصلاح الجراحي على حالة طفلك الخاصة. على سبيل المثال ، يكون بعض الأطفال مرضى للغاية عندما يتم تشخيصهم لأول مرة بإجراء عملية جراحية في مرحلة واحدة.
ما تحتاج لمعرفته حول مرض هيرشسبرونج
تشمل الأشياء الأخرى التي يجب معرفتها عن مرض هيرشسبرونج ما يلي:
- ويسمى أيضًا تضخم القولون الخلقي
- إنها مشتركة أكثر بين الفتيان
- يمكن أن يرتبط بمتلازمة داون ومتلازمة واردنبورغ والورم الليفي العصبي ومتلازمات أخرى ويعتقد أنه ناتج عن طفرات في العديد من الجينات المختلفة
- على الرغم من أن مرض هيرشسبرونغ هو مرض يصيب الأطفال حديثي الولادة ، إلا أنه يشتبه أحيانًا في إصابة الأطفال الأكبر سنًا بالإمساك المزمن ، خاصةً إذا لم يكن لديهم حركات أمعاء طبيعية من تلقاء أنفسهم دون مساعدة الحقن الشرجية أو التحاميل أو لم يصابوا بالإمساك المزمن إلا بعد الفطام من الرضاعة الطبيعية
- سمي على اسم هارالد هيرشسبرونغ ، أخصائي علم الأمراض الذي وصف طفلين مصابين بهذا الاضطراب في كوبنهاغن عام 1887
يمكن أن يساعد اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي للأطفال وجراح الأطفال في تشخيص وعلاج طفلك المصاب بمرض هيرشسبرونغ.
-in-children.jpg)
