سرطان القناة الصفراوية ، المعروف أيضًا باسم سرطان القنوات الصفراوية ، هو نوع نادر من السرطان يؤثر على القنوات الصفراوية - وهي أنابيب رفيعة تمتد من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة. بسبب مكان وجود هذه القنوات ، يمكن أن يظهر سرطان القنوات الصفراوية أعراض التهاب الكبد الحاد ، بما في ذلك آلام البطن ، والتغيرات في لون البراز ، واصفرار العين والجلد.
يصيب سرطان القناة الصفراوية كبار السن عادةً ويرتبط بأمراض الأمعاء الالتهابية وأمراض الكبد والتشوهات الخلقية في الكبد أو القناة الصفراوية. غالبًا ما يكون هذا السرطان غير قابل للشفاء ، ويرجع ذلك جزئيًا إلى أن الأعراض تميل إلى التطور عندما يكون الورم الخبيث قد انتشر بالفعل (منتشر).
تشريح نظام القناة الصفراوية
تبدأ شبكة القنوات الصفراوية في الكبد حيث تجمع العديد من الأنابيب الصغيرة الصفراء ، وهو سائل يساعد في الهضم.
تتجمع هذه القنوات الصغيرة معًا لتشكيل القنوات الكبدية اليمنى واليسرى ، والتي تتحد بعد ذلك خارج الكبد في القناة الكبدية المشتركة.
في الأسفل ، تتصل القناة الكبدية المشتركة بالقناة الكيسية للمرارة (حيث يتم تخزين الصفراء) وتلتصق بالقناة الصفراوية المشتركة.
يمكن أن يتطور سرطان القناة الصفراوية في أي جزء من شبكة الأنابيب هذه.
أنواع سرطان القناة الصفراوية
بناءً على موقع الورم ، يمكن تصنيف الورم الخبيث بإحدى الطرق الثلاث.
- سرطان القناة الصفراوية داخل الكبد: تبدأ هذه السرطانات في الفروع الصفراوية الأصغر داخل الكبد.
- سرطان القناة الصفراوية المحيطية: تبدأ هذه السرطانات في نقير الكبد ، وهي المنطقة التي تلتصق فيها القنوات الكبدية اليمنى واليسرى وبدأت للتو في مغادرة الكبد.
- سرطان القناة الصفراوية البعيدة: توجد هذه السرطانات أسفل القناة الصفراوية بالقرب من الأمعاء الدقيقة.
يشار أيضًا إلى سرطانات القناة الصفراوية التي تتطور داخل الكبدسرطانات القناة الصفراوية داخل الكبد، في حين يشار إلى تلك التي تتطور خارج الكبد باسمسرطانات القناة الصفراوية خارج الكبد.
أعراض سرطان القناة الصفراوية
بسبب موقعه في الكبد أو بالقرب منه ، يمكن أن يسبب سرطان القناة الصفراوية التهاب الكبد ، والذي يشار إليه بشكل أكثر شيوعًا باسم التهاب الكبد. يمكن أن يسبب هذا زيادة غير طبيعية في إنزيمات الكبد وتراكم البيليروبين (صبغة صفراء ناتجة عن انهيار خلايا الدم الحمراء) في مجرى الدم.
تتوافق أعراض سرطان القناة الصفراوية مع أعراض التهاب الكبد وقد تشمل:
- ألم في البطن في الربع الأيمن العلوي تحت الأضلاع مباشرة
- تضخم الكبد (تضخم الكبد بشكل غير طبيعي)
- اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)
- حمى
- براز طباشيري
- بول داكن لون الكولا
- حكة معممة
- إعياء
- غثيان
- فقدان الشهية
فقدان الوزن غير المتعمد ، وهو أحد الأعراض المتسقة مع كل من التهاب الكبد الحاد والسرطان بشكل عام ، هو أمر شائع لدى الأشخاص المصابين بسرطان القناة الصفراوية.
تتوافق شدة الأعراض عادةً مع موقع الورم. تميل الأورام خارج الكبد إلى الظهور مع اليرقان أكثر من الأورام داخل الكبد بسبب زيادة انسداد السوائل الخارجة من الكبد. تميل الأورام خارج الكبد إلى الظهور بمزيد من آلام الكبد وتورمه.
الأسباب
وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية ، يتم تشخيص حوالي 8000 شخص بسرطان القناة الصفراوية في الولايات المتحدة كل عام. متوسط عمر تشخيص سرطان القناة الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد هو 70 و 72 ، على التوالي.
هناك العديد من الأمراض والاضطرابات المرتبطة بظهور سرطان القناة الصفراوية ، وأكثرها شيوعًا:
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، وهو مرض التهاب القناة الصفراوية وهو السبب الأكثر شيوعًا لسرطان القناة الصفراوية في العالم المتقدم
- أمراض الأمعاء الالتهابية بما في ذلك التهاب القولون التقرحي ومرض كرون ، وكلاهما مرتبطان ارتباطًا وثيقًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
- أمراض الكبد المزمنة بما في ذلك تليف الكبد والتهاب الكبد B والتهاب الكبد C ومرض الكبد الدهني غير الكحولي
- الكيسات الصفراوية ، أكياس القناة الصفراوية التي تعيق تدفق الصفراء
- طفيليات الكبد الطفيلية بما في ذلك مثقوبة الكبد ، وهي أكثر شيوعًا في آسيا والعالم النامي
- تشوهات خلقية في الكبد أو القنوات الصفراوية بما في ذلك متلازمة كارولي ومتلازمة لينش 2 ومرض الكبد متعدد الكيسات
عوامل الخطر
كما أن مجموعات معينة من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بسرطان القناة الصفراوية. لأسباب غير واضحة تمامًا ، من المرجح أن يصاب الأفراد اللاتينيون بالمرض أكثر من المجموعات الأخرى في الولايات المتحدة.
قد يزيد أيضًا التاريخ العائلي للإصابة بسرطان القنوات الصفراوية من خطر إصابتك ، على الرغم من أن المرض نفسه لا يعتبر مرضًا وراثيًا. في كثير من الحالات ، لا يتم العثور على الأسباب الكامنة وراء سرطان القناة الصفراوية.
يُعتقد أيضًا أن السمنة تلعب دورًا رئيسيًا ، ويرجع ذلك في جزء كبير منه إلى الإجهاد الالتهابي الشديد الذي تسببه على الكبد. الأمر نفسه ينطبق على التدخين والإفراط في تعاطي الكحول. على عكس عوامل الخطر الأخرى ، تعتبر هذه العوامل قابلة للتعديل ويمكن أن تقلل من خطر إصابة الشخص بسرطان القناة الصفراوية إذا تم تبني عادات صحية (فقدان الوزن ، والإقلاع عن التدخين ، وانخفاض تناول الكحول)
تشخبص
يتم تشخيص سرطان القناة الصفراوية بمجموعة من الفحص البدني واختبارات الدم ودراسات التصوير والإجراءات الطبية طفيفة التوغل. في النهاية ، الطريقة الوحيدة للتأكيد النهائي للمرض هي أخذ خزعة من الأنسجة المصابة.
بالإضافة إلى تحديد أعراض المرض أثناء الفحص البدني ، سيأخذ طبيبك أيضًا في الاعتبار عوامل الخطر الشخصية للمرض. بناءً على التقييم الأولي ، سيطلبون سلسلة من الاختبارات والإجراءات للمساعدة في استئصال السبب.
تحاليل الدم
هناك نوعان من اختبارات الدم التي يشيع استخدامها في تشخيص سرطان القناة الصفراوية. لا يستطيع أي منهما تشخيص المرض ، لكن يمكنه توجيه الطبيب في الاتجاه الصحيح ودعم التشخيص الأولي.
الأول هو اختبار وظائف الكبد (LFT) ، وهو عبارة عن مجموعة معممة من الاختبارات التي يمكنها اكتشاف ما إذا كانت إنزيمات الكبد ترتفع بسبب التهاب الكبد. يعتبر ارتفاع إنزيمات الكبد بشكل مفرط علامة عامة على الإصابة بأمراض الكبد ولكنها لا تشير بشكل خاص إلى السرطان نفسه.
في حالة الاشتباه في الإصابة بالسرطان ، هناك أيضًا اختبارات واسمات الورم - المستضد السرطاني المضغي (CEA) ومستضد الكربوهيدرات 19-9 (19-9) - التي تقيس مستويات البروتين في الدم التي يتم إنتاجها استجابة لسرطانات الجهاز الهضمي. مرة أخرى ، لا يمكن لهذه الاختبارات تحديد سرطان القناة الصفراوية بشكل قاطع ولكنها تجعل الأطباء أقرب إلى التشخيص الصحيح.
اختبارات التصوير
يمكن أن تساعد اختبارات التصوير في تشخيص سرطان القناة الصفراوية عن طريق تصور الورم والبنى المحيطة به بشكل غير مباشر. هناك اختبارات مختلفة يمكن للطبيب طلبها:
- الموجات فوق الصوتية في البطن ، وهي إجراء غير جراحي يستخدم موجات صوتية عالية التردد لتوليد صور لأعضاء وهياكل البطن
- التصوير المقطعي (CT scan) ، حيث يتم استخدام الأشعة السينية المتعددة لإنشاء "شرائح" ثلاثية الأبعاد من الأعضاء الداخلية
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI scan) ، حيث تخلق الموجات المغناطيسية والراديوية القوية صورًا مفصلة للغاية للأعضاء الداخلية ، وخاصة الأنسجة الرخوة
- تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي ، وهو أسلوب متخصص في التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام الصبغات المتباينة للكشف عن الانسدادات والمشاكل الأخرى في القنوات الصفراوية أو المرارة أو الكبد أو البنكرياس
إجراءات
هناك عدد من الإجراءات طفيفة التوغل التي يمكن أن تساعد الأطباء في الوصول إلى الأورام والحصول على عينات الأنسجة (الخزعات) للتقييم في المختبر. تشمل الإجراءات عادة ما يلي.
- تصوير القناة الصفراوية الوراثي بالمنظار (ERCP): يتم تمرير أنبوب مرن يسمى المنظار الداخلي عبر الفم إلى الأمعاء الدقيقة لتصور الأنسجة والوصول إليها والحصول عليها من القنوات الصفراوية الأكبر.
- تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد (PTC): يتم إدخال إبرة عبر البطن للوصول إلى الأورام في القناة الصفراوية.
- الموجات فوق الصوتية بالمنظار: يتم إدخال محول طاقة فوق صوتي متخصص في الفم أو المستقيم للوصول إلى الأمعاء الدقيقة للحصول على عينات من الأنسجة من القنوات الصفراوية.
- تنظير البطن: جراحة طفيفة التوغل يتم فيها إجراء عدة شقوق صغيرة في البطن للوصول إلى الورم باستخدام معدات جراحية متخصصة.
بالإضافة إلى القدرة على تأكيد سرطان القناة الصفراوية بشكل قاطع ، يمكن أيضًا استخدام عينة الأنسجة المأخوذة أثناء الخزعة لتجهيز الورم الخبيث وتحديد المسار المناسب للعلاج.
انطلاق
بمجرد التشخيص النهائي لسرطان القناة الصفراوية ، سيطلب الطبيب جولة إضافية من الاختبارات لتجهيز المرض.
قد يشمل ذلك دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، والذي يستخدم الأصباغ المشعة لتحديد التغيرات في التمثيل الغذائي المتسق مع السرطان. يمكن أن يحدد هذا ما إذا كان المرض موضعيًا (محتويًا مع عدم وجود علامات انتشار) ، أو إقليمي (يؤثر على الأنسجة القريبة) ، أو بعيدًا (منتشر).
على الرغم من أن سرطان القناة الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد يتم تقسيمهما إلى خمسة أجزاء (المراحل من 0 إلى 4) ، إلا أن هناك اختلافات في ما يحدد كل منهما.
التنميط الجيني
بالإضافة إلى تحديد مرحلة السرطان ، يمكن إجراء الاختبارات الجينية لمعرفة ما إذا كان السرطان مصابًا بما يُعتبر طفرات يمكن علاجها. إذا كان الأمر كذلك ، فقد تكون مرشحًا للعلاجات المستهدفة الأحدث التي تتعرف على هذه الخلايا السرطانية وتقتلها على وجه التحديد.
علاج
غالبية سرطانات القناة الصفراوية غير قابلة للشفاء ، ويرجع ذلك أساسًا إلى أن المرض يتقدم عادة بحلول الوقت الذي تظهر فيه الأعراض العلنية.
مع ذلك ، يتم أحيانًا اكتشاف سرطان القناة الصفراوية مبكرًا قبل حدوث النقائل ويمكن علاجه بالجراحة. يتبع ذلك عادةً علاجات مساعدة (داعمة ثانوية) لتدمير جميع الخلايا السرطانية المتبقية.
عندما يتعذر إزالة الورم والأنسجة المصابة بالكامل ، يركز العلاج على إبطاء انتشار السرطان ، وتقليل الأعراض ، وإطالة فترة البقاء ، وتحسين نوعية الحياة بشكل عام.
جراحة
ما لم يكن السرطان متقدمًا وغير صالح للعمل بشكل واضح ، سيخضع معظم الأشخاص لعملية جراحية استكشافية لتحديد ما إذا كان الاستئصال الجراحي (الإزالة) ممكنًا. يتم إجراء ذلك عادةً باستخدام تنظير البطن بدلاً من الجراحة المفتوحة.
إذا كان الورم موضعيًا أو إقليميًا (المراحل من 1 إلى 3) مع عدم وجود دليل على ورم خبيث ، فيمكن اعتبار الاستئصال بناءً على الصحة العامة للفرد ووظيفة الكبد.
يمكن أن تختلف أنواع الجراحة المستخدمة حسب مكان الورم:
- تتطلب سرطانات القناة الصفراوية داخل الكبد عادةً الاستئصال الجراحي لجزء من الكبد (استئصال الكبد) جنبًا إلى جنب مع استئصال العقد الليمفاوية القريبة.
- عادةً ما يتم علاج سرطانات القناة الصفراوية خارج الكبد باستئصال كتلة البنكرياس والاثني عشر (المعروف أيضًا باسم إجراء ويبل) ، والذي يتضمن إزالة القناة الصفراوية المشتركة مع جزء من البنكرياس والأمعاء الدقيقة. سيتم أيضًا استئصال القناة الصفراوية المصابة خارج الكبد.
بعض الأورام داخل الكبد في مراحله المبكرة غير قابلة للجراحة ولكن لا يزال من الممكن علاجها بزراعة الكبد. في مثل هذه الحالات ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي والإشعاعي لوقف انتشار المرض حتى يمكن العثور على كبد متبرع.
العلاجات المساعدة
تستخدم العلاجات المساعدة بعد الجراحة بقصد علاج المرض ومنع عودته. قد يشمل ذلك العلاج الكيميائي والعلاجات الإشعاعية الخارجية أو الداخلية التي يشيع استخدامها لعلاج السرطان.
مع ذلك ، ليس من الواضح مدى فعالية هذه العلاجات في منع تكرارها ، وهناك جدل كبير حول استخدامها المناسب.
ينبع جزء من الجدل من حقيقة أن عددًا قليلاً جدًا من الأشخاص المصابين بسرطان القناة الصفراوية يعانون من أورام قابلة للجراحة. أولئك الذين يفعلون قد يستجيبون أو لا يستجيبون لهذه العلاجات.
في الوقت الحالي ، لا يوجد دليل على أن العلاج الكيميائي المساعد أو العلاج الإشعاعي يمكن أن يطيل فترات البقاء على قيد الحياة ، حتى في الأشخاص المصابين بأورام خبيثة في مراحله المبكرة. ومع ذلك ، غالبًا ما يوصي الأطباء بالعلاج المساعد ، خاصة إذا كان هناك أي احتمال لبقاء الخلايا السرطانية بعد الجراحه.
العلاج الملطف
العلاج الملطف هو شكل من أشكال العلاج يستخدم لتخفيف الألم والسيطرة على أعراض المرحلة المتأخرة من المرض. في الأشخاص المصابين بسرطان القناة الصفراوية غير القابل للجراحة ، يمكن أن يتخذ ذلك عدة أشكال:
- أدوية الألم ، بما في ذلك الأدوية الأفيونية مثل الفنتانيل
- العلاج الإشعاعي الملطف ، والذي يستخدم بشكل أساسي لتقليل حجم الورم لفتح القناة الصفراوية أو تقليل الضغط على الأعصاب المضغوطة
- العلاج الكيميائي المسكن ، الذي يتم تسليمه عبر قسطرة في وعاء دموي إلى القناة الصفراوية المسدودة لتقليص الورم
- الدعامة الصفراوية ، والتي تتضمن وضع أنبوب يسمى الدعامة في القناة الصفراوية لتحسين التدفق الصفراوي
- المجازة الصفراوية ، وهي عملية جراحية يتم فيها استئصال انسداد القناة الصفراوية وخياطة الأطراف المقطوعة معًا
- استئصال الورم عن طريق الجلد ، حيث يتم توصيل الحرارة أو الطاقة الكهربائية إلى الورم عبر قطب كهربائي يشبه الإبرة يتم إدخاله عبر الجلد
- حقن الإيثانول عن طريق الجلد ، حيث يتم حقن الكحول في الورم لتقليصه وإبادة الأعصاب التي تنقل الألم
تشمل العلاجات الحديثة المستهدفة والعلاجات المناعية المستخدمة في الأشخاص المصابين بسرطانهم طفرات جينية محددة ما يلي:
- الأدوية المستهدفة Tibsovo (ivosidenib) و Pemazyre (pemiganitib) ، والتي يمكن أن توقف نمو السرطان
- عوامل العلاج المناعي مثل Keytruda (pembrolizumab) ، والتي يمكن أن تبطئ من تطور المرض
يتم تشجيع الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان القناة الصفراوية على المشاركة في التجارب السريرية. يمكن أن يوفر لهم هذا الوصول إلى الأدوية التجريبية أو العلاجات التي قد تحسن النتائج ، خاصة إذا كان مرضهم غير صالح للعمل.
المراجع
البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو مقياس شائع يستخدم لتحديد النسبة المئوية للأشخاص المصابين بمرض ما على قيد الحياةعلى الاكثرخمس سنوات بعد التشخيص الأولي. يتم تقسيم معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لسرطان القناة الصفراوية حسب مدى انتشار السرطان وما إذا كان الورم داخل الكبد أو خارج الكبد.
بشكل عام ، يتمتع الأشخاص المصابون بسرطان القناة الصفراوية خارج الكبد بنتائج أفضل (التكهنات) لأن الكبد أقل عرضة للإصابة. يرتبط تورط الكبد المنتشر مع أي نوع من أنواع السرطان بنتائج أسوأ.
كلمة من Verywell
إن معرفة إصابتك بسرطان القناة الصفراوية يمكن أن يقودك إلى افتراض أن لديك وقتًا قصيرًا فقط للعيش فيه. من المهم أن نتذكر أن المرض يمكن أن يختلف من شخص إلى آخر وأن تقديرات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هي مجرد تقديرات. يمكن لبعض الأشخاص البقاء على قيد الحياة لفترة أطول بناءً على صحتهم العامة وموقع الورم.
قبل القفز إلى أي استنتاجات ، اعمل مع طبيبك على تنظيم المرض بشكل صحيح ، واطلب الدعم من الأصدقاء والأحباء للمساعدة في التغلب على التوتر والقلق. إذا كنت غير متأكد من التشخيص أو العلاج الموصى به ، فلا تتردد في طلب رأي ثانٍ من طبيب الأورام المتخصص في السرطانات الصفراوية.